答:以下多种血液系统疾病可表现为血液流变学异常:

  1. 镰状细胞贫血:患者部分红细胞内含有血红蛋白S(HbS),在脱氧状态下HbS发生交联聚合,使细胞内黏度升高,细胞镰状化、红细胞变形性降低,尽管患者处于贫血状态,在微循环水平上血流仍处于高黏滞状态;
  2. 遗传性球形红细胞增多症:患者红细胞由于膜骨架蛋白质组成或相互间的结合有异常,使细胞膜的稳定性降低,易破碎,细胞球形化,红细胞变形性降低,寿命缩短,患者呈溶血性贫血,但在微循环水平上血流仍处于高黏滞状态;
  3. 珠蛋白生成障碍性贫血:在珠蛋白肽链合成量异常引起的溶血性贫血中,当α链合成减少,相对多余的β链即聚合成β4,使细胞内黏度升高、变形性降低,即HbH病;若β链合成减少,相对多余的α链则聚合形成细胞内包涵体,使红细胞变形性降低,红细胞寿命缩短,在脾脏等单核-巨噬细胞系统内被破坏而溶血,即β珠蛋白生成障碍性贫血;
  4. 血红蛋白C病和不稳定血红蛋白病:血红蛋白C的溶解度较低,易在细胞内形成结晶,使细胞内黏度升高,细胞变形性降低;不稳定血红蛋白是由于血红蛋白肽链上正常氨基酸被取代或缺失,变异后的血红蛋白不稳定易发生变性沉淀形成不溶解的包涵体,使红细胞变形性降低,进而通过微细管道能力降低。
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