血友病的病因:Ⅷ因子(FⅧ)基因和Ⅸ因子(FⅨ)基因
本图出自《血友病的病因:Ⅷ因子(FⅧ)基因和Ⅸ因子(FⅨ)基因》
FⅧ基因
A. FⅧmRNA显示开放阅读框架的位置和长度;B. FⅧ蛋白(总长度为2351个氨基酸)包括19个氨基酸残基的前肽,2332个氨基酸的成熟肽,A1- 3,B,C1和C2表示结构域,精氨酸残基为蛋白水解激活的位点;C.激活的FⅧ是由重链的N末端与轻链的C末端通过钙离子连接在一起。
A.人FⅨ基因组结构;B. FⅨmRNA开放阅读框架的大小和位置;C. FⅨ蛋白(全长461个氨基酸)包括原序列(27个氨基酸),前序列(19个氨基酸)和415个氨基酸的成熟肽;D.激活的FⅨ是由一个轻链的N末端和一个重链的C末端通过两个半胱氨酸形成的双硫键结合在一起。GLA:GLA结构域;EGF:表皮生长因子样结构域;act:在蛋白水解激活后激活肽被释放;catalytic:丝氨酸蛋白酶结构域
血友病的病因:Ⅷ因子(FⅧ)基因和Ⅸ因子(FⅨ)基因
【止血与血栓】
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【血友病】
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