主诉:全身多处包块反复发作伴疼痛、活动受限2年。体检:发育正常,颈部增宽增粗,可触及多个质硬包块,部分包块表面热,有触痛,颈部屈曲,转动受限,腰椎3~5右侧可及3cm大小质硬包块,弯腰受限,右肩胛骨外侧下缘可及3~5cm质硬包块,双肩胛内侧由一条索状物相连,双肩上抬受限(图3‐1)。针对BMP受体ACVR1的阻断剂有望治愈FOP,目前已有针对ACVR1信号传导的抑制剂(dorsomorphin derivatives)和针对ACVR1的单克隆抗体(mAb‐FOP),但尚在临床试验中[13]。
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