先天性唇裂、腭裂的发病机制

唇裂和腭裂是口腔颌面部最常见的先天性畸形,表现为不同程度的唇部、腭部的软硬组织裂开及表情、咀嚼、吞咽、呼吸、语音等功能障碍。根据我国出生缺陷检测中心调查显示,新生儿唇腭裂的患病率为1.624∶1 000,近年有上升趋势;男女性别比为1.5∶1,男性多于女性。

【病因】唇腭裂的确切病因尚不明确,目前认为可能与遗传及母体怀孕期间胚胎受环境因素影响有关,可归纳为:遗传因素、营养因素、感染和损伤、内分泌的影响、药物因素、物理因素、烟酒因素。

唇腭裂畸形不但影响患儿的功能,还影响其容貌,并可导致患儿及家人心理状况的改变。因此,唇腭裂的治疗不单是手术修补其缺损畸形部位的形态,还应按照唇腭裂序列治疗的模式,最大限度地恢复其生理、心理以及社会适应等功能。与唇腭裂的序列治疗发展相适应,唇腭裂的护理内容也不仅是单纯的手术相关护理,还应包括涵盖有心理、语音康复、生长发育评估、遗传咨询等多方面的相关护理内容。

案例

患儿,女性,出生后5天,因出生时被发现上唇及“天膛”裂开,喂养困难,由其父亲与奶奶抱入科室,要求入院。医师诊断为“左完全性唇裂、腭裂、牙槽突裂”,目前暂无入院指征,嘱护士对患儿家属进行喂养指导及序列治疗知识宣教,加强营养,待患儿年龄及生长发育水平达到标准时即入院行初期唇裂整复术。思考题:

  1. 作为护士,您需要从哪些方面对该患儿家属进行喂养指导?
  2. 对该患儿家属进行的序列治疗知识宣教主要包括哪些内容?
  3. 该患儿需要达到什么年龄和体重条件才可入院手术?
  4. 简述初期唇裂整复术术后护理要点。
  5. 简述该患儿腭裂术后伤口的观察与护理要点。

发病机制

胚胎发育在第5周时,由于某些有害因素的影响,一侧上颌突未能与其同侧的中鼻突发生融合,则形成单侧唇裂;左右上颌突均未能与同侧的中鼻突发生融合,则形成双侧唇裂。胚胎发育在第9周时,如果一侧外侧腭突未能与对侧的外侧腭突、前方的内侧腭突和上方的鼻中隔相互融合,则可发生单侧的腭完全裂;如两侧外侧腭突彼此未能相互融合或与内侧腭突均未能相互融合,则可发生双侧的腭完全裂。

中鼻突与上颌图融合示意图

中鼻突与上颌图融合示意图

腭及鼻腔发育示意图

腭及鼻腔发育示意图

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