病例29 下腔静脉肝段缺如，胃扭转

难点：下腔静脉肝段缺如为先天性发育异常，与布‐加综合征的鉴别。血管DSA显示下腔静脉肝段缺如，未见肝静脉闭塞，肝静脉代偿性侧支循环形成，腰升静脉、奇静脉代偿性增粗。患者胃镜和上消化道钡餐诊断胃扭转，估计也是先天性异常，而主诉腹胀伴胸骨后疼痛症状的原因可能是胃扭转造成的，下腔静脉肝段缺如和胃扭转均可能为先天性发育异常所致。下腔静脉肝段缺如,奇静脉和／或半奇静脉代偿引流至上腔静脉。下腔静脉肝段缺如伴奇静脉和／或半奇静脉回流畸形可追溯到下腔静脉胚胎时期的发育异常，在胚胎第六周，下腔静脉干与肝静脉干连接失败，血液从后肾段经过奇静脉回流入心脏，肝静脉直接回流入右心房。