病例39 先天性胰腺发育不全

难点：胰性腹泻的认识。先天性胰腺外分泌功能不全的诊断。3 ﹒内分泌科会诊该患者为足月顺产儿，5岁出现慢性腹泻，身材、体重明显落后于同龄儿童，2年前外院考虑非原发生长激素低下或甲状腺功能减退，目前修正诊断为慢性胰腺炎及胰源性慢性腹泻，营养不良性侏儒症。乙医生:①患者反复腹泻、腹痛,进食油腻食物后腹泻加重，影像检查示胰管扩张、胰腺萎缩，13 C三油酸甘油酯呼气试验也证明存在胰腺外分泌功能不足，根据脂肪泻和影像学表现倾向慢性胰腺炎诊断。针对生长发育期儿童的发育迟缓问题可能为：原发性生长激素低下或甲状腺功能减退，该患者化验检查未见生长激素及甲状腺功能异常，可排除。