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角膜营养不良和变性
角膜营养不良是一组少见的遗传性、具有组织病理特征改变的疾病。常为双眼发病,与原来的角膜组织炎症和全身疾病无关。可在幼年发病,但进展缓慢,有些至晚年才表现出临床症状,药物治疗无效。角膜营养不良可根据遗传模式、解剖部位、临床表现、组织病理和超微结构等进行分类。目前以解剖学分类方法最为常用,根据角膜受累的解剖学层次分为角膜上皮基底膜营养不良、角膜基质层营养不良和角膜内皮细胞营养不良。
1 | 角膜上皮基底膜营养不良(corneal epithelial basement membrane dystrophy,EBMD)也称地图-点状-指纹状营养不良(map-dot-fingerprint dystrophy),包括一组各种各样的角膜上皮基底...... |
2 | 1980年,Groenouw首次描述一组结节性角膜营养不良的特征,Bucklers把这类角膜营养不良分为两型,即Groenouw Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型为显性遗传型,包括目前临床常见的颗粒状角膜营养不良,...... |
3 | 斑块状角膜营养不良(macular corneal dystrophy)在临床上较少见,但发病较严重,早期即明显影响视力,为常染色体隐性遗传。患者在10岁以前就双眼对称发病,视力下降,约在20岁时病情明...... |
4 | 格子状角膜营养不良(lattice corneal dystrophy)是一种常染色体显性遗传性眼病,为5号染色体长臂的异常,与颗粒状角膜营养不良有相同的发病特点。可以发生在任何年龄,通常为双眼对...... |
5 | 云片状角膜营养不良(central cloudy corneal dystrophy)是一种常染色体显性遗传性眼病。常在10岁后开始双眼对称性发病,有些患者还伴有球形晶状体、先天性青光眼等,但角膜的厚度...... |