Fuchs角膜内皮细胞营养不良及症状图解

Fuchs角膜内皮细胞营养不良(Fuchs’ corneal dystrophy)在1910年被Ernst Fuchs首次报道,是典型的角膜后部营养不良,目前认为是散发性的常染色体显性遗传,常双眼发病,女性患病率约为男性2倍。本病常伴有高眼压、短眼轴、浅前房等。

Fuchs角膜内皮细胞营养不良很少在青春期发现,多因年龄较大或做内眼手术时行角膜内皮细胞检查时被发现,中国人的患病率约为0.7%。早期可无任何症状,检查角膜后弹力层可见散在的局灶性增厚,呈现角膜后滴状改变,也称角膜滴状赘疣(corneal guttata)。在裂隙灯下可见赘疣伴有细小色素颗粒像一个金色反光的小丘。角膜滴状物首先出现在角膜中央,逐渐向周边扩展,后弹力层皱褶,角膜基质水肿,有时像一张金箔状膜覆盖,角膜增厚。晚期由于角膜内皮细胞损害及变性,症状进行性加重,角膜内皮细胞功能失代偿,表现为角膜上皮下大泡,大泡破裂剧烈磨痛,视力严重受损。角膜内皮显微镜检查,可见内皮细胞数目减少,细胞增大并呈多形性,典型改变可见角膜内皮层病理性黑区,角膜厚度>620μm,呈明显水肿状,可诊断为角膜内皮细胞功能失代偿(图1~5)。

本病很少需要单独治疗,极少数患者因角膜内皮细胞功能失代偿而行角膜移植术,多数患者因无症状,缺乏对本病的认识,在行内眼手术,如白内障摘除术,手术之前未行角膜内皮细胞检查,术中损伤角膜内皮细胞导致角膜水肿,视力丧失。当有角膜刺激症状时,可配戴软性角膜接触镜、行羊膜覆盖术缓解症状;晚期角膜内皮细胞功能失代偿,可行角膜内皮移植术或穿透角膜移植术。

Fuchs角膜内皮细胞营养不良,裂隙灯显微镜检查,显示角膜内皮面明显滴状赘疣,均匀分布在角膜中央区,有别于KP下方密度较高的特征

图1:Fuchs角膜内皮细胞营养不良,裂隙灯显微镜检查,显示角膜内皮面明显滴状赘疣,均匀分布在角膜中央区,有别于KP下方密度较高的特征

Fuchs角膜内皮细胞营养不良,角膜内皮可见滴状赘疣,满布角膜内皮层,赘疣呈金箔状反光

图2:Fuchs角膜内皮细胞营养不良,角膜内皮可见滴状赘疣,满布角膜内皮层,赘疣呈金箔状反光

Fuchs角膜内皮细胞营养不良,早期裂隙灯显微镜大体观察,很难发现角膜的异常

图3A. Fuchs角膜内皮细胞营养不良,早期裂隙灯显微镜大体观察,很难发现角膜的异常

Fuchs角膜内皮细胞营养不良,同一患者,裂隙灯显微镜检查,才能发现角膜内皮面多发性赘疣,间接照明法检查,可发现角膜后有橘皮样外观

图3B. Fuchs角膜内皮细胞营养不良,同一患者,裂隙灯显微镜检查,才能发现角膜内皮面多发性赘疣,间接照明法检查,可发现角膜后有橘皮样外观

Fuchs角膜内皮细胞营养不良,同一患者,裂隙灯显微镜高倍率检查,角膜赘疣呈金箔样反光,角膜上下赘疣密度均等,光带外角膜呈橘皮样改变

图3C. Fuchs角膜内皮细胞营养不良,同一患者,裂隙灯显微镜高倍率检查,角膜赘疣呈金箔样反光,角膜上下赘疣密度均等,光带外角膜呈橘皮样改变

Fuchs角膜内皮细胞营养不良,同一患者,临床共聚焦显微镜检查,角膜内皮细胞形态极不规则,细胞大小不一,可见病理性黑区 ×800

图3D. Fuchs角膜内皮细胞营养不良,同一患者,临床共聚焦显微镜检查,角膜内皮细胞形态极不规则,细胞大小不一,可见病理性黑区 ×800

Fuchs角膜内皮细胞营养不良,角膜内皮显微镜检查

图3E Fuchs角膜内皮细胞营养不良,角膜内皮显微镜检查

Fuchs角膜内皮细胞营养不良,同一患者,角膜内皮显微镜检查,角膜内皮细胞形态极不规则,可见空泡状病理性黑区

图3F. Fuchs角膜内皮细胞营养不良,同一患者,角膜内皮显微镜检查,角膜内皮细胞形态极不规则,可见空泡状病理性黑区

Fuchs角膜内皮细胞营养不良,同一患者,RTvue OCT检查,显示角膜基质水肿、增厚,内皮层粗糙,可见细点状密度不均的影像

图3G. Fuchs角膜内皮细胞营养不良,同一患者,RTvue OCT检查,显示角膜基质水肿、增厚,内皮层粗糙,可见细点状密度不均的影像

Fuchs角膜内皮细胞营养不良,同一患者,右眼中央区角膜基质混浊

图3H. Fuchs角膜内皮细胞营养不良,同一患者,右眼中央区角膜基质混浊

Fuchs角膜内皮细胞营养不良患者,右眼裂隙灯显微镜检查,可见角膜内皮面多发性赘疣,间接照明法检查,角膜后有橘皮样外观

图3I. Fuchs角膜内皮细胞营养不良患者,右眼裂隙灯显微镜检查,可见角膜内皮面多发性赘疣,间接照明法检查,角膜后有橘皮样外观

Fuchs角膜内皮细胞营养不良患者,右眼RTvue OCT检查,可见角膜基质水肿,明显增厚,内皮层影像欠完整和光滑

图3J. Fuchs角膜内皮细胞营养不良患者,右眼RTvue OCT检查,可见角膜基质水肿,明显增厚,内皮层影像欠完整和光滑

Fuchs角膜内皮细胞营养不良患者,右眼角膜内皮显微镜检查,内皮面成像不清,无法计数,行穿透角膜移植术,术后随访1年,角膜植片透明

图3K. Fuchs角膜内皮细胞营养不良患者,右眼角膜内皮显微镜检查,内皮面成像不清,无法计数,行穿透角膜移植术,术后随访1年,角膜植片透明

Fuchs角膜内皮细胞营养不良,病情进展,患者出现刺激症状,可见结膜轻度充血,角膜中央区雾状混浊

图4A. Fuchs角膜内皮细胞营养不良,病情进展,患者出现刺激症状,可见结膜轻度充血,角膜中央区雾状混浊

Fuchs角膜内皮细胞营养不良,同一患者,裂隙灯显微镜检查,可见角膜基质层水肿,增厚和不均匀的混浊,角膜中央区较重

图4B. Fuchs角膜内皮细胞营养不良,同一患者,裂隙灯显微镜检查,可见角膜基质层水肿,增厚和不均匀的混浊,角膜中央区较重

Fuchs角膜内皮细胞营养不良,同一患者,RTvue OCT检查,显示角膜基质水肿,增厚,上皮层和内皮层也有不同程度的增厚

图4C. Fuchs角膜内皮细胞营养不良,同一患者,RTvue OCT检查,显示角膜基质水肿,增厚,上皮层和内皮层也有不同程度的增厚

Fuchs角膜内皮细胞营养不良,同一患者,临床共聚焦显微镜检查,可见角膜内皮细胞形态极度不规则,界线模糊不清,细胞大小不均 ×800

图4D. Fuchs角膜内皮细胞营养不良,同一患者,临床共聚焦显微镜检查,可见角膜内皮细胞形态极度不规则,界线模糊不清,细胞大小不均 ×800

Fuchs角膜内皮细胞营养不良患者,同一患者左眼,裂隙灯显微镜大体观同右眼,中央区角膜雾状混浊

图4E. Fuchs角膜内皮细胞营养不良患者,同一患者左眼,裂隙灯显微镜大体观同右眼,中央区角膜雾状混浊

Fuchs角膜内皮细胞营养不良患者,左眼裂隙灯显微镜检查,可见角膜基质弥漫性水肿,内皮层增厚和内皮面粗糙

图4F. Fuchs角膜内皮细胞营养不良患者,左眼裂隙灯显微镜检查,可见角膜基质弥漫性水肿,内皮层增厚和内皮面粗糙

Fuchs角膜内皮细胞营养不良患者,,左眼RTvue OCT检查,可见角膜基质层水肿,明显增厚,上皮层和内皮层增厚,内皮层影像密度不均

图4G. Fuchs角膜内皮细胞营养不良患者,,左眼RTvue OCT检查,可见角膜基质层水肿,明显增厚,上皮层和内皮层增厚,内皮层影像密度不均

Fuchs角膜内皮细胞营养不良患者,左眼临床共聚焦显微镜检查,角膜内皮细胞形态极度不规则,细胞大小不均 ×800

图4H. Fuchs角膜内皮细胞营养不良患者,左眼临床共聚焦显微镜检查,角膜内皮细胞形态极度不规则,细胞大小不均 ×800

Fuchs角膜内皮细胞营养不良,病情进一步发展,患者刺激症状加重,视物模糊不清,可见角膜弥漫性水肿

图5A. Fuchs角膜内皮细胞营养不良,病情进一步发展,患者刺激症状加重,视物模糊不清,可见角膜弥漫性水肿

Fuchs角膜内皮细胞营养不良,同一患者,裂隙灯显微镜检查,可见角膜基质水肿,厚薄不均

图5B. Fuchs角膜内皮细胞营养不良,同一患者,裂隙灯显微镜检查,可见角膜基质水肿,厚薄不均

Fuchs角膜内皮细胞营养不良,同一患者,临床共聚焦显微镜检查,角膜内皮细胞成像不清,细胞轮廓消失 ×800

图5C. Fuchs角膜内皮细胞营养不良,同一患者,临床共聚焦显微镜检查,角膜内皮细胞成像不清,细胞轮廓消失 ×800

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