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先天性角膜内皮细胞营养不良及症状图解

先天性角膜内皮细胞营养不良(congenital endothelial corneal dystrophy),在排除产伤和先天性青光眼的因素外,不明原因的双眼角膜水肿、混浊应考虑先天性角膜内皮细胞营养不良。临床上把该病分为两型。

  1. Ⅰ型:为常染色体隐性遗传。在临床上较Ⅱ型多见,在出生时就可发现双眼角膜为蓝白色混浊,以中央角膜为明显,和角膜缘一起像一圆形的镜子,角膜厚度为正常角膜厚度的2~3倍,常伴有眼球震颤,一般无畏光、流泪等症状,也没有角膜内皮滴状赘疣(图1)。
  2. Ⅱ型:为出生后1~2岁时才开始发病,开始有畏光、流泪、眼痛等症状,一般不伴有眼球震颤,病灶常在角膜中央,为灰蓝色的圆形混浊(图2~4)。病程进展极慢,随着年龄增长,角膜混浊加重或面积增大。

该病主要的治疗为穿透角膜移植术,但术后免疫排斥反应发生率高(图5)。

图1A. 先天性角膜内皮细胞营养不良,患儿出生时即发病,可见角膜水肿,雾状混浊

图1B. 先天性角膜内皮细胞营养不良,上图同一患者,裂隙灯显微镜检查,可见角膜弥漫性水肿,角膜厚度增加,上皮面尚光滑

图2A. 先天性角膜内皮细胞营养不良,患儿出生后2岁时发病,右眼角膜轻度弥漫性雾状混浊

图2B. 先天性角膜内皮细胞营养不良,上图同一患儿左眼,角膜弥漫性水肿,外观与右眼相似

图3A. 先天性角膜内皮细胞营养不良,20岁,自幼视力欠佳,右眼视力0.08,角膜雾状混浊,周边新生血管长入

图3B. 先天性角膜内皮细胞营养不良,上图同一患者,裂隙灯显微镜检查,可见角膜弥漫性水肿,角膜增厚

图3C. 先天性角膜内皮细胞营养不良,上图同一患者,RTvue OCT检查,可见角膜明显增厚,上皮层微小水泡,角膜基质层影像密度较正常角膜增高,但均匀,内皮层粗糙和增厚

图3D. 先天性角膜内皮细胞营养不良,上图同一患者,临床共聚焦显微镜检查,偶见边界模糊的角膜内皮细胞,内皮细胞失去正常形态,细胞边界模糊不清

图3E. 先天性角膜内皮细胞营养不良,上图同一患者,左眼视力0.3,角膜水肿较右眼轻

图3F. 先天性角膜内皮细胞营养不良患者,左眼RTvue OCT检查,可见角膜增厚,内皮层粗糙,呈现细点状密度不均的影像

图3G. 先天性角膜内皮细胞营养不良患者,左眼临床共聚焦显微镜检查,可见角膜内皮细胞扩大,失去正常六边形形态,密度为每平方毫米1010个

图4A. 先天性角膜内皮细胞营养不良,并发先天性白内障,9岁,自幼视力欠佳,9年前行白内障摘除术,5年前行人工晶状体植入术,可见中央区角膜轻度弥漫性水肿,可透见虹膜和瞳孔

图4B. 先天性角膜内皮细胞营养不良,上图同一患者,裂隙灯显微镜检查,可见角膜轻度弥漫性水肿,角膜增厚

图4C. 先天性角膜内皮细胞营养不良,上图同一患者,RTvue OCT检查,可见角膜增厚,影像密度均一,角膜上皮层和内皮层影像欠光滑

图4D. 先天性角膜内皮细胞营养不良,上图同一患者,临床共聚焦显微镜检查,可见角膜内皮细胞基本失去六边形形态,细胞大小不一,角膜内皮细胞密度为每平方毫米2269个,这一类先天性角膜内皮细胞营养不良,不是因为角膜内皮细胞密度问题,而是角膜内皮细胞的“泵”功能异常所致

图5A. 先天性角膜内皮细胞营养不良,角膜弥漫性蓝白色混浊

图5B. 先天性角膜内皮细胞营养不良,上图同一患者,行穿透角膜移植术,术后随访3年,角膜植片透明

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