后部多形性角膜内皮细胞营养不良及症状图解

后部多形性角膜内皮细胞营养不良(posterior polymorphous corneal dystrophy)是一种少见的、进展缓慢的常染色体隐性遗传性眼病(定位在常染色体20q11上)。常在幼年时双眼对称发病。

早期无临床症状,用裂隙灯显微镜仔细检查可发现角膜后表面有孤立的或成簇的小囊泡,随病情发展,可出现地图形的分散的灰线,有的为宽带状不整齐、类似贝壳状的边界(下图)。各种形式的角膜基质水肿,还可发生周边虹膜前粘连,10%~20%患者可出现高眼压。角膜内皮显微镜检查可发现典型囊泡、内皮带或岛状异常的内皮细胞。

治疗同Fuchs角膜内皮营养不良。

后部多形性角膜内皮细胞营养不良

图1A. 后部多形性角膜内皮细胞营养不良

以上两张图片显示后部多形性角膜内皮细胞营养不良,裂隙灯显微镜宽光带检查,可见角膜后表面孤立的簇状囊泡

图1B. 以上两张图片显示后部多形性角膜内皮细胞营养不良,裂隙灯显微镜宽光带检查,可见角膜后表面孤立的簇状囊泡

后部多形性角膜内皮细胞营养不良,裂隙灯显微镜大体观,可见角膜不均一多形性混浊

图2A. 后部多形性角膜内皮细胞营养不良,裂隙灯显微镜大体观,可见角膜不均一多形性混浊

后部多形性角膜内皮细胞营养不良,上图同一患者,裂隙灯显微镜宽光带检查,可见角膜内皮面地图形分散的灰线

图2B. 后部多形性角膜内皮细胞营养不良,上图同一患者,裂隙灯显微镜宽光带检查,可见角膜内皮面地图形分散的灰线

后部多形性角膜内皮细胞营养不良,同一患者,角膜内皮显微镜检查,可见角膜内皮细胞层有囊泡状黑区,内皮细胞失去正常形态,大小不均

图2C. 后部多形性角膜内皮细胞营养不良,同一患者,角膜内皮显微镜检查,可见角膜内皮细胞层有囊泡状黑区,内皮细胞失去正常形态,大小不均

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