角膜先天异常:巩膜化角膜症状图解

巩膜化角膜(sclerocornea)是一种偶发的常染色体隐性或显性遗传性眼病。80%的患者伴有扁平角膜,无性别差异。常可双眼同时发生。

本病为一种非进行性、非炎症的角膜巩膜化,往往表现为全部或部分角膜无角巩膜缘界限,病变角膜的颜色为巩膜样改变,有大量的新生血管伸入角膜。巩膜化角膜,常伴有房角发育异常,球形晶状体等(图1)。

组织病理学检查,巩膜化角膜没有正常的角膜内皮细胞,巩膜化角膜组织内有血管生长(图2,3)。

穿透角膜移植手术成功率极低,失败的主要原因为高发生率的术后免疫排斥反应及角膜再次新生血管化。

巩膜化角膜,患儿5岁,可见无明显的角巩膜缘界限,病变角膜混浊,密布血管,外观似巩膜组织

图1 巩膜化角膜,患儿5岁,可见无明显的角巩膜缘界限,病变角膜混浊,密布血管,外观似巩膜组织

巩膜化角膜,上述患儿,行穿透角膜移植术后取下的病变角膜片,角膜内皮行台盼蓝和茜素红联合染色,未见角膜内皮细胞结构 ×200

图2 巩膜化角膜,上述患儿,行穿透角膜移植术后取下的病变角膜片,角膜内皮行台盼蓝和茜素红联合染色,未见角膜内皮细胞结构 ×200

巩膜化角膜,组织病理学检查 HE ×100

图3 A. 巩膜化角膜,组织病理学检查 HE ×100

以上两张图片显示,病变角膜片行组织病理学检查,HE染色可见角膜基质内纤维结缔组织,胶原纤维排列紊乱,角膜内较多血管生长(箭头标示处) HE ×400

图3 B. 以上两张图片显示,病变角膜片行组织病理学检查,HE染色可见角膜基质内纤维结缔组织,胶原纤维排列紊乱,角膜内较多血管生长(箭头标示处) HE ×400

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