角膜上皮基底膜营养不良症状图解

角膜上皮基底膜营养不良(corneal epithelial basement membrane dystrophy,EBMD)也称地图-点状-指纹状营养不良(map-dot-fingerprint dystrophy),包括一组各种各样的角膜上皮基底膜异常的病变,如地图-点状-指纹状营养不良、前弹力层营养不良、上皮网状营养不良,尽管临床表现各异,组织病理也不相同,但病变均在角膜上皮基底膜,故将这一类疾病均归于角膜上皮基底膜营养不良。

角膜上皮基底膜营养不良常为双眼发病,多为常染色体显性遗传。

患者可反复出现上皮剥脱的刺激症状和视物模糊。角膜中央上皮层及基底膜内有三种改变,即灰白色小点或微小囊肿、地图样线和指纹状细小线条。常用裂隙灯的宽光带或巩膜缘光线散射法辨别细微病灶。指纹状病变的角膜混浊特点是头发丝样细指纹状同心圆型排列;而地图状的混浊线较粗,不规则,像地图上的边界线或海岸线(图1~3)。

治疗时可使用不含防腐剂的人工泪液缓解症状;局部适当应用抗菌药物预防继发感染;上皮剥脱时可包扎或佩戴软性角膜接触镜缓解症状;准分子激光治疗性角膜浅层切除术(PTK)是一种比较有效的治疗方法(图4)。

角膜上皮基底膜营养不良,角膜上皮及基底膜灰白色小点,角膜表面为毛玻璃状

图1:A. 角膜上皮基底膜营养不良,角膜上皮及基底膜灰白色小点,角膜表面为毛玻璃状

角膜上皮基底膜营养不良,上图同一患者,裂隙灯显微镜宽光带检查,角膜上皮和基底膜点状、小片状混浊

图1:B. 角膜上皮基底膜营养不良,上图同一患者,裂隙灯显微镜宽光带检查,角膜上皮和基底膜点状、小片状混浊

角膜上皮基底膜营养不良,鼻下方角膜上皮点状混浊

图2:A. 角膜上皮基底膜营养不良,鼻下方角膜上皮点状混浊

角膜上皮基底膜营养不良,上图同一患者,裂隙灯显微镜宽光带检查,可见角膜上皮基底膜弥漫性、灰白色细点状混浊

图2:B. 角膜上皮基底膜营养不良,上图同一患者,裂隙灯显微镜宽光带检查,可见角膜上皮基底膜弥漫性、灰白色细点状混浊

角膜上皮基底膜营养不良,角膜中央上皮基底膜弥漫性混浊,无结膜充血

图3:A. 角膜上皮基底膜营养不良,角膜中央上皮基底膜弥漫性混浊,无结膜充血

角膜上皮基底膜营养不良,上图同一患者,裂隙灯显微镜宽光带检查,清晰可见角膜上皮基底膜弥漫性指纹状混浊,中央区角膜病变明显

图3:B. 角膜上皮基底膜营养不良,上图同一患者,裂隙灯显微镜宽光带检查,清晰可见角膜上皮基底膜弥漫性指纹状混浊,中央区角膜病变明显

角膜上皮基底膜营养不良,反复出现角膜上皮糜烂,可见下方角膜点片状混浊,患者刺激症状明显

图4:A. 角膜上皮基底膜营养不良,反复出现角膜上皮糜烂,可见下方角膜点片状混浊,患者刺激症状明显

角膜上皮基底膜营养不良,上图同一患者,行PTK治疗,术后随诊6个月,角膜上皮光滑,无复发

图4:B. 角膜上皮基底膜营养不良,上图同一患者,行PTK治疗,术后随诊6个月,角膜上皮光滑,无复发

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