Sjögren综合征的及症状图解

1933年由瑞典的眼科学家Henrik Sjögren首先描述了一组综合征,是导致干眼症的主要疾病之一,包括:①角结膜干燥;②口腔、鼻及生殖器黏膜干燥;③结缔组织病。目前,其病因与发病机制尚不完全清楚,多数学者认为是自身免疫性疾病。

Sjögren综合征多发生于绝经期妇女,平均约45岁。主要是一系列干眼症的表现,眼部刺激感、发红或眼部难以描述的不适感,夜间或清晨醒来时眼部干燥感严重。裂隙灯检查,最早期的特征之一是泪河变窄或消失,结膜或角膜表面常有黏液分泌物(图1~7)。

正常泪河,裂隙灯显微镜显示下睑缘和结膜间泪河的宽度正常

图1A. 正常泪河,裂隙灯显微镜显示下睑缘和结膜间泪河的宽度正常

Sjögren综合征患者,裂隙灯显微镜检查,可见泪河消失,表明泪液分泌不足引起干眼

图1B. Sjögren综合征患者,裂隙灯显微镜检查,可见泪河消失,表明泪液分泌不足引起干眼

Sjögren综合征,结膜轻度充血,结角膜表面干燥,角膜表面布满丝状物

图2:Sjögren综合征,结膜轻度充血,结角膜表面干燥,角膜表面布满丝状物

Sjögren综合征,裂隙灯显微镜检查,结膜轻度充血,角膜上皮粗糙,干燥感,角膜表面有少许丝状物附着

图3A. Sjögren综合征,裂隙灯显微镜检查,结膜轻度充血,角膜上皮粗糙,干燥感,角膜表面有少许丝状物附着

同一患者,RTvue OCT检查,可见角膜病变在上皮层,角膜上皮层欠光滑

图3B. 同一患者,RTvue OCT检查,可见角膜病变在上皮层,角膜上皮层欠光滑

Sjögren综合征,角结膜明显干燥,角膜有新生血管和膜状物形成,角膜基质部分混浊

图4:Sjögren综合征,角结膜明显干燥,角膜有新生血管和膜状物形成,角膜基质部分混浊

Sjögren综合征,结膜明显充血,角膜缘有新生血管形成的膜状物覆盖,角膜上皮缺损,荧光素钠染色阳性

图5:Sjögren综合征,结膜明显充血,角膜缘有新生血管形成的膜状物覆盖,角膜上皮缺损,荧光素钠染色阳性

Sjögren综合征,结角膜干燥,结膜明显充血,角膜膜状物形成,中央角膜上皮干燥缺损

图6:Sjögren综合征,结角膜干燥,结膜明显充血,角膜膜状物形成,中央角膜上皮干燥缺损

Sjögren综合征,结角膜干燥,角膜表面有黏液性分泌物附着,角膜中央无菌性溃疡,后弹力层膨出

图7:Sjögren综合征,结角膜干燥,角膜表面有黏液性分泌物附着,角膜中央无菌性溃疡,后弹力层膨出

原发性皮肤损害导致的干眼症是极其罕见的,但伴发皮肤损害的很多综合征常有干眼症的阳性病史。在采取病史中,不可忽视的一方面是与泪液分泌不足的一些相关性疾病,如银屑病、干皮病、滤泡增殖性角化病(keratosis follicularis)等,均可以伴发角膜上皮的点状损害,临床上应予以重视。

虎红染色是诊断干眼症有价值的方法,上皮层的任何损伤,均可以引起虎红着色(图8)。

Sjögren综合征

图8A. Sjögren综合征

Sjögren综合征

图8B. Sjögren综合征

Sjögren综合征

图8C. Sjögren综合征

上述四张图片显示Sjögren综合征,结膜充血,结角膜干燥,角膜表面有明显丝状物,虎红染色阳性

图8D. 上述四张图片显示Sjögren综合征,结膜充血,结角膜干燥,角膜表面有明显丝状物,虎红染色阳性

长期以来,人们把有干燥性角结膜炎、口腔黏膜干燥、类风湿三者中有两项者作为Sjögren综合征的诊断依据;1965年Block提出眼干、口干、类风湿及其他结缔组织病中具备任意二者即可确诊。目前仍没有统一的诊断标准。

按照干眼症进行对症治疗,补充泪液是Sjögren综合征的主要治疗手段,部分病例采取泪点封闭治疗,减少泪液的流失;全身可应用免疫抑制剂,有的患者可以使病情缓解;局部应用1%环孢素滴眼液,有一定疗效。手术治疗对某些重度干眼症患者,有利于症状的改善,如睑裂缝合术、颌下腺移植术以及唇和颊黏膜腺体移植术等方法。

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