1933年由瑞典的眼科学家Henrik Sjögren首先描述了一组综合征，是导致干眼症的主要疾病之一，包括：①角结膜干燥；②口腔、鼻及生殖器黏膜干燥；③结缔组织病。目前，其病因与发病机制尚不完全清楚，多数学者认为是自身免疫性疾病。
Sjögren综合征多发生于绝经期妇女，平均约45岁。主要是一系列干眼症的表现，眼部刺激感、发红或眼部难以描述的不适感，夜间或清晨醒来时眼部干燥感严重。裂隙灯检查，最早期的特征之一是泪河变窄或消失，结膜或角膜表面常有黏液分泌物（图1～7）。
图1A. 正常泪河，裂隙灯显微镜显示下睑缘和结膜间泪河的宽度正常
图1B. Sjögren综合征患者，裂隙灯显微镜检查，可见泪河消失，表明泪液分泌不足引起干眼
图2：Sjögren综合征，结膜轻度充血，结角膜表面干燥，角膜表面布满丝状物
图3A. Sjögren综合征，裂隙灯显微镜检查，结膜轻度充血，角膜上皮粗糙，干燥感，角膜表面有少许丝状物附着
图3B. 同一患者，RTvue OCT检查，可见角膜病变在上皮层，角膜上皮层欠光滑
图4：Sjögren综合征，角结膜明显干燥，角膜有新生血管和膜状物形成，角膜基质部分混浊
图5：Sjögren综合征，结膜明显充血，角膜缘有新生血管形成的膜状物覆盖，角膜上皮缺损，荧光素钠染色阳性
图6：Sjögren综合征，结角膜干燥，结膜明显充血，角膜膜状物形成，中央角膜上皮干燥缺损
图7：Sjögren综合征，结角膜干燥，角膜表面有黏液性分泌物附着，角膜中央无菌性溃疡，后弹力层膨出
原发性皮肤损害导致的干眼症是极其罕见的，但伴发皮肤损害的很多综合征常有干眼症的阳性病史。在采取病史中，不可忽视的一方面是与泪液分泌不足的一些相关性疾病，如银屑病、干皮病、滤泡增殖性角化病（keratosis follicularis）等，均可以伴发角膜上皮的点状损害，临床上应予以重视。
虎红染色是诊断干眼症有价值的方法，上皮层的任何损伤，均可以引起虎红着色（图8）。
图8A. Sjögren综合征
图8B. Sjögren综合征
图8C. Sjögren综合征
图8D. 上述四张图片显示Sjögren综合征，结膜充血，结角膜干燥，角膜表面有明显丝状物，虎红染色阳性
长期以来，人们把有干燥性角结膜炎、口腔黏膜干燥、类风湿三者中有两项者作为Sjögren综合征的诊断依据；1965年Block提出眼干、口干、类风湿及其他结缔组织病中具备任意二者即可确诊。目前仍没有统一的诊断标准。
按照干眼症进行对症治疗，补充泪液是Sjögren综合征的主要治疗手段，部分病例采取泪点封闭治疗，减少泪液的流失；全身可应用免疫抑制剂，有的患者可以使病情缓解；局部应用1%环孢素滴眼液，有一定疗效。手术治疗对某些重度干眼症患者，有利于症状的改善，如睑裂缝合术、颌下腺移植术以及唇和颊黏膜腺体移植术等方法。
