角膜基质层:格子状角膜营养不良及症状图解

格子状角膜营养不良(lattice corneal dystrophy)是一种常染色体显性遗传性眼病,为5号染色体长臂的异常,与颗粒状角膜营养不良有相同的发病特点。可以发生在任何年龄,通常为双眼对称性发病。不同年龄均可以发病,但年龄愈早预后愈差,另外有的合并全身疾病。

常发生在10岁以前。视力下降常在20~30岁。临床表现为经常有角膜上皮的剥脱,自觉症状较明显。早期在裂隙灯下可见角膜上皮下细的格子状线条,在线条的边缘有点状混浊,随后可发生角膜中央的浅基质层雾状混浊,格子状的混浊线条变粗,伴有大小不一的混浊点,可见角膜新生血管,一般格子状混浊线条不侵犯到角膜缘(下图1~4)。

组织病理学检查,发现角膜上皮基底膜变性、增厚,缺少正常的桥粒结构,前弹力层变得厚薄不均。不同厚度的淀粉样变性的组织被染成嗜曙红样,在角膜上皮基底膜和前弹力层之间,或镶嵌在角膜基质纤维中,使角膜板层纤维扭曲样改变(下图5~6)。

格子状角膜营养不良早期出现角膜上皮反复糜烂时,可行PTK治疗。如出现中央区角膜基质层混浊,影响视力时可行深板层或穿透角膜移植术(下图7~8),术后存在角膜病灶复发的情况。

格子状角膜营养不良,早期就诊,仅见角膜中央区有轻度格子样混浊,视力不受累

图1A. 格子状角膜营养不良,早期就诊,仅见角膜中央区有轻度格子样混浊,视力不受累

格子状角膜营养不良,同一患者,裂隙灯显微镜检查,可见角膜条格样混浊,位于角膜基质内,角膜、角膜上皮和内皮光滑,间接照明法可见角膜栅条样改变(箭头标示处)

图1B. 格子状角膜营养不良,同一患者,裂隙灯显微镜检查,可见角膜条格样混浊,位于角膜基质内,角膜、角膜上皮和内皮光滑,间接照明法可见角膜栅条样改变(箭头标示处)

格子状角膜营养不良,裂隙灯显微镜大体观,右眼仅见角膜中央区有轻度混浊,裸眼视力0.15

图2A. 格子状角膜营养不良,裂隙灯显微镜大体观,右眼仅见角膜中央区有轻度混浊,裸眼视力0.15

格子状角膜营养不良,同一患者,右眼裂隙灯显微镜检查,可见角膜基质不均匀混浊,间接照明法检查,可见角膜条格状混浊(箭头标示处)

图2B. 格子状角膜营养不良,同一患者,右眼裂隙灯显微镜检查,可见角膜基质不均匀混浊,间接照明法检查,可见角膜条格状混浊(箭头标示处)

格子状角膜营养不良,右眼裂隙灯显微镜放大倍率观察,可见角膜基质不均匀混浊,间接照明法检查,可见角膜条格状混浊(箭头标示处)

图2C. 格子状角膜营养不良,右眼裂隙灯显微镜放大倍率观察,可见角膜基质不均匀混浊,间接照明法检查,可见角膜条格状混浊(箭头标示处)

格子状角膜营养不良,同一患者,右眼RTvue OCT检查,可见角膜基质条索状密度不均的影像,角膜上皮层欠光滑

图2D. 格子状角膜营养不良,同一患者,右眼RTvue OCT检查,可见角膜基质条索状密度不均的影像,角膜上皮层欠光滑

格子状角膜营养不良,同一患者,右眼临床共聚焦显微镜检查,可见角膜内皮细胞形态欠规则,细胞大小不等,密度为每平方毫米2178个 ×800

图2E. 格子状角膜营养不良,同一患者,右眼临床共聚焦显微镜检查,可见角膜内皮细胞形态欠规则,细胞大小不等,密度为每平方毫米2178个 ×800

格子状角膜营养不良,同一患者左眼,角膜变性局部表现同右眼相似

图2F. 格子状角膜营养不良,同一患者左眼,角膜变性局部表现同右眼相似

格子状角膜营养不良,左眼RTvue OCT检查,可见角膜基质条索状密度不均的影像,角膜上皮层欠光滑

图2G. 格子状角膜营养不良,左眼RTvue OCT检查,可见角膜基质条索状密度不均的影像,角膜上皮层欠光滑

格子状角膜营养不良,随着病情进展,格子状混浊互相融合,累及角膜中央区,视力受损

图3A. 格子状角膜营养不良,随着病情进展,格子状混浊互相融合,累及角膜中央区,视力受损

格子状角膜营养不良,同一患者,裂隙灯显微镜宽光带检查,可见角膜基质层条格状混浊,互相融合

图3B. 格子状角膜营养不良,同一患者,裂隙灯显微镜宽光带检查,可见角膜基质层条格状混浊,互相融合

格子状角膜营养不良,病情进一步进展,格子状混浊融合呈云片状

图4A. 格子状角膜营养不良,病情进一步进展,格子状混浊融合呈云片状

格子状角膜营养不良,同一患者,裂隙灯显微镜检查,角膜基质呈密度不均匀的弥漫性混浊

图4B. 格子状角膜营养不良,同一患者,裂隙灯显微镜检查,角膜基质呈密度不均匀的弥漫性混浊

格子状角膜营养不良,刚果红染色×100

图5A. 格子状角膜营养不良,刚果红染色×100

刚果红染色×100 以上两张图片显示格子状角膜营养不良,从术中获取病变角膜片行组织病理学检查,刚果红染色,可见前弹力层厚薄不均,淀粉样变性组织被染色成橘红色,镶嵌在角膜基质纤维内

图5B. 刚果红染色×100 以上两张图片显示格子状角膜营养不良,从术中获取病变角膜片行组织病理学检查,刚果红染色,可见前弹力层厚薄不均,淀粉样变性组织被染色成橘红色,镶嵌在角膜基质纤维内

格子状角膜营养不良,刚果红染色×100

图6A. 格子状角膜营养不良,刚果红染色×100

刚果红染色×100 以上两张图片显示格子状角膜营养不良,从术中获取病变角膜片行组织病理学检查,刚果红染色偏振光观察可见淀粉样物质具有双折光性,呈现出明亮的苹果绿色

图6B. 刚果红染色×100 以上两张图片显示格子状角膜营养不良,从术中获取病变角膜片行组织病理学检查,刚果红染色偏振光观察可见淀粉样物质具有双折光性,呈现出明亮的苹果绿色

格子状角膜营养不良,格子状混浊融合呈片状混浊,视力受损

图7A. 格子状角膜营养不良,格子状混浊融合呈片状混浊,视力受损

格子状角膜营养不良,同一患者,行PTK治疗,术后随访1年,角膜透明,无复发征象

图7B. 格子状角膜营养不良,同一患者,行PTK治疗,术后随访1年,角膜透明,无复发征象

格子状角膜营养不良,角膜基质层有弥漫性格子样损害,视力受损

图8A. 格子状角膜营养不良,角膜基质层有弥漫性格子样损害,视力受损

格子状角膜营养不良,同一患者,行板层角膜移植术,术后随访18个月,角膜植片透明,尚无复发征象

图8B. 格子状角膜营养不良,同一患者,行板层角膜移植术,术后随访18个月,角膜植片透明,尚无复发征象

格子状角膜营养不良,同一患者,板层角膜移植术后,RTvue OCT检查角膜植片植床影像密度均一,可见植床界面,上皮层和内皮层完整

图8C. 格子状角膜营养不良,同一患者,板层角膜移植术后,RTvue OCT检查角膜植片植床影像密度均一,可见植床界面,上皮层和内皮层完整

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