角膜基质层:云片状角膜营养不良及症状图解

云片状角膜营养不良(central cloudy corneal dystrophy)是一种常染色体显性遗传性眼病。常在10岁后开始双眼对称性发病,有些患者还伴有球形晶状体、先天性青光眼等,但角膜的厚度及敏感性往往正常。

早期视力正常或视力下降不明显,病情进展缓慢。裂隙灯下显示角膜中央深基质层的灰白色混浊,形态各异,混浊区被多条线状透明带分割,角膜混浊可先在深基质层开始,并向浅基质层发展;也有些患者开始表现为环角膜中央的圈状不规则灰白色混浊,但中央区角膜基本透明。所有的混浊均不影响角膜的后弹力层和内皮层(下图)。

组织病理学检查,提示角膜厚度正常和角膜后弹力层皱褶。

视力下降不明显时,一般不需要处理。影响视力可行深板层角膜移植术或穿透角膜移植术。

云片状角膜营养不良,右眼结膜轻度充血,角膜基质层有云片状混浊,视力受累

图1A. 云片状角膜营养不良,右眼结膜轻度充血,角膜基质层有云片状混浊,视力受累

云片状角膜营养不良,同一患者左眼,结膜轻度充血,角膜基质层同样发生云片状混浊,视力受累

图1B. 云片状角膜营养不良,同一患者左眼,结膜轻度充血,角膜基质层同样发生云片状混浊,视力受累

云片状角膜营养不良,左眼 RTvue OCT 检查,显示角膜基质层影像密度增高,深基质层明显,上皮层完整,角膜厚度基本正常

图1C. 云片状角膜营养不良,左眼 RTvue OCT 检查,显示角膜基质层影像密度增高,深基质层明显,上皮层完整,角膜厚度基本正常

云片状角膜营养不良,右眼角膜基质如鳄鱼皮样片状混浊,伴随有新生血管,但视轴区角膜仍保持透明

图2A. 云片状角膜营养不良,右眼角膜基质如鳄鱼皮样片状混浊,伴随有新生血管,但视轴区角膜仍保持透明

云片状角膜营养不良,同一患者左眼,角膜基质层混浊同右眼相似

图2B. 云片状角膜营养不良,同一患者左眼,角膜基质层混浊同右眼相似

云片状角膜营养不良,右眼角膜基质层混浊,融合成半环形,但视轴区角膜仍保持透明

图3A. 云片状角膜营养不良,右眼角膜基质层混浊,融合成半环形,但视轴区角膜仍保持透明

云片状角膜营养不良,同一患者,左眼混浊区融合成大片片状混浊,中央区角膜也发生混浊,伴有角膜深部新生血管长入

图3B. 云片状角膜营养不良,同一患者,左眼混浊区融合成大片片状混浊,中央区角膜也发生混浊,伴有角膜深部新生血管长入

云片状角膜营养不良,有些患者表现为角膜基质层浓密的混浊,伴有新生血管,视力严重受损

图4. 云片状角膜营养不良,有些患者表现为角膜基质层浓密的混浊,伴有新生血管,视力严重受损

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