球形角膜(keratoglobus)是一种全角膜变薄、扩张的角膜病。患病率很低,病因不明。

患者双眼对称性发病,以角膜变薄、前凸扩张为特点,角膜直径变大,角膜厚度为正常角膜厚度的1/3~1/4。本病在出生时即可发生,进展缓慢,患者一般视力很差,难以矫正,有的患者会发生类似急性圆锥角膜样的油滴状水肿,也有发生角膜穿孔的报道(下图)。

诊断球形角膜要注意与先天性青光眼及大角膜相鉴别。组织病理学检查,可以发现有些患者角膜组织中没有前弹力层。

本病的治疗比较困难,早期可考虑配戴角膜接触镜,但角膜接触镜的摩擦易诱发角膜进一步变薄造成穿孔。全板层角膜移植术可保存眼球,但术后视力不佳。穿透角膜移植术因为角膜植片大,一般要缝合在巩膜上,术后免疫排斥反应不可避免,是不得已而选择的手术方式。

球形角膜,患儿3岁,右眼角膜前突变薄,中央区角膜大片水肿混浊,角膜曲率检查为63.70D/69.20D

图A. 球形角膜,患儿3岁,右眼角膜前突变薄,中央区角膜大片水肿混浊,角膜曲率检查为63.70D/69.20D

球形角膜,同一患儿,右眼Visante OCT检查,中央区角膜水肿混浊,但厚度仅为413mm,周边角膜厚度为295mm,角膜后弹力层剥离

图B. 球形角膜,同一患儿,右眼Visante OCT检查,中央区角膜水肿混浊,但厚度仅为413mm,周边角膜厚度为295mm,角膜后弹力层剥离

球形角膜,同一患儿,行穿透角膜移植术,术后随访8个月,角膜植片尚透明

图C. 球形角膜,同一患儿,行穿透角膜移植术,术后随访8个月,角膜植片尚透明

球形角膜,同一患儿,组织病理学检查 HE ×100

图D. 球形角膜,同一患儿,组织病理学检查 HE ×100

球形角膜,同一患者,术中获取病变角膜片行组织病理学检查,HE染色可见角膜上皮及基质层变薄,局部前弹力层消失,角膜基质水肿、纤维细胞增生,后弹力层断裂、卷曲 HE ×200

图E. 球形角膜,同一患者,术中获取病变角膜片行组织病理学检查,HE染色可见角膜上皮及基质层变薄,局部前弹力层消失,角膜基质水肿、纤维细胞增生,后弹力层断裂、卷曲 HE ×200

球形角膜,同一患儿,左眼中央区角膜陈旧性瘢痕,虹膜部分前粘连,角膜曲率检查为53.20D/56.90D

图F. 球形角膜,同一患儿,左眼中央区角膜陈旧性瘢痕,虹膜部分前粘连,角膜曲率检查为53.20D/56.90D

球形角膜,超声生物显微镜检查

图G. 球形角膜,超声生物显微镜检查

以上两张图片,左眼超声生物显微镜检查,可见角膜明显变薄扩张,部分虹膜前粘连,房角极窄,部分关闭

图H. 以上两张图片,左眼超声生物显微镜检查,可见角膜明显变薄扩张,部分虹膜前粘连,房角极窄,部分关闭

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