角膜先天异常：球形角膜症状及治疗图解

球形角膜（keratoglobus）是一种全角膜变薄、扩张的角膜病。患病率很低，病因不明。

患者双眼对称性发病，以角膜变薄、前凸扩张为特点，角膜直径变大，角膜厚度为正常角膜厚度的1/3～1/4。本病在出生时即可发生，进展缓慢，患者一般视力很差，难以矫正，有的患者会发生类似急性圆锥角膜样的油滴状水肿，也有发生角膜穿孔的报道（下图）。

诊断球形角膜要注意与先天性青光眼及大角膜相鉴别。组织病理学检查，可以发现有些患者角膜组织中没有前弹力层。

本病的治疗比较困难，早期可考虑配戴角膜接触镜，但角膜接触镜的摩擦易诱发角膜进一步变薄造成穿孔。全板层角膜移植术可保存眼球，但术后视力不佳。穿透角膜移植术因为角膜植片大，一般要缝合在巩膜上，术后免疫排斥反应不可避免，是不得已而选择的手术方式。

图A. 球形角膜，患儿3岁，右眼角膜前突变薄，中央区角膜大片水肿混浊，角膜曲率检查为63.70D/69.20D

图B. 球形角膜，同一患儿，右眼Visante OCT检查，中央区角膜水肿混浊，但厚度仅为413mm，周边角膜厚度为295mm，角膜后弹力层剥离

图C. 球形角膜，同一患儿，行穿透角膜移植术，术后随访8个月，角膜植片尚透明

图D. 球形角膜，同一患儿，组织病理学检查 HE ×100

图E. 球形角膜，同一患者，术中获取病变角膜片行组织病理学检查，HE染色可见角膜上皮及基质层变薄，局部前弹力层消失，角膜基质水肿、纤维细胞增生，后弹力层断裂、卷曲 HE ×200

图F. 球形角膜，同一患儿，左眼中央区角膜陈旧性瘢痕，虹膜部分前粘连，角膜曲率检查为53.20D/56.90D

图G. 球形角膜，超声生物显微镜检查

图H. 以上两张图片，左眼超声生物显微镜检查，可见角膜明显变薄扩张，部分虹膜前粘连，房角极窄，部分关闭