角膜先天异常:先天性角膜混浊症状图解

先天性角膜混浊(congenital corneal opacity)是由于眼在胚胎发育过程中,外胚层和中胚层的发育异常所致,其真正的原因不明,常伴有眼内其他组织的发育异常。

外观可以有角膜的轮廓,有的可见到周边的透明区,并非巩膜化角膜那样,巩膜组织直接和角膜相连,角巩膜没有界限,而先天性角膜混浊,主要病变在角膜自身,表现为角膜组织的混浊,有新生血管长入,缺乏正常的角膜组织结构,内皮细胞缺如或发育不良(图1,2)。穿透角膜移植手术治疗的成功率很低(图3),目前尚无良好的解决办法。

先天性角膜混浊,患者3岁,左眼中央区角膜明显混浊,可见角膜环形半透明带,有大量新生血管,伴有眼球震颤

图1 A. 先天性角膜混浊,患者3岁,左眼中央区角膜明显混浊,可见角膜环形半透明带,有大量新生血管,伴有眼球震颤

先天性角膜混浊,左眼超声生物显微镜检查,可见虹膜萎缩,部分虹膜前粘连和后粘连,房角关闭,角膜厚薄不均

图1 B. 先天性角膜混浊,左眼超声生物显微镜检查,可见虹膜萎缩,部分虹膜前粘连和后粘连,房角关闭,角膜厚薄不均

先天性角膜混浊,左眼行穿透角膜移植手术,术后随访7个月,角膜植片透明

图1 C. 先天性角膜混浊,左眼行穿透角膜移植手术,术后随访7个月,角膜植片透明

先天性角膜混浊,同一患儿,术中获取病变角膜片行组织病理学检查,PAS 染色可见角膜基质纤维排列紊乱,新生血管扩张充血 PAS×200

图1 D. 先天性角膜混浊,同一患儿,术中获取病变角膜片行组织病理学检查,PAS 染色可见角膜基质纤维排列紊乱,新生血管扩张充血 PAS×200

先天性角膜混浊,上述患儿,右眼先天性角膜混浊,血管较左眼少,周边透明带明显

图2 A. 先天性角膜混浊,上述患儿,右眼先天性角膜混浊,血管较左眼少,周边透明带明显

先天性角膜混浊,右眼超声生物显微镜检查,可见角膜混浊,厚薄不均,虹膜萎缩,瞳孔膜闭,房角开放

图2 B. 先天性角膜混浊,右眼超声生物显微镜检查,可见角膜混浊,厚薄不均,虹膜萎缩,瞳孔膜闭,房角开放

先天性角膜混浊,右眼行穿透角膜移植术,术后随访12个月,角膜植片透明

图2 C. 先天性角膜混浊,右眼行穿透角膜移植术,术后随访12个月,角膜植片透明

先天性角膜混浊,可见角巩膜界线,角膜呈弥漫性灰白色混浊,形态呈扁圆形,垂直径8mm

图3 A. 先天性角膜混浊,可见角巩膜界线,角膜呈弥漫性灰白色混浊,形态呈扁圆形,垂直径8mm

先天性角膜混浊,同一患儿,行穿透角膜移植术,术后随访2年5个月,前房内二次植入抗免疫排斥剂环孢素缓释片,角膜植片透明

图3 B. 先天性角膜混浊,同一患儿,行穿透角膜移植术,术后随访2年5个月,前房内二次植入抗免疫排斥剂环孢素缓释片,角膜植片透明

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