大泡性角膜病变(bullous keratopathy)是角膜内皮细胞因机械、物理、化学、生物等各种原因引起的细胞数量急剧下降或细胞的功能异常,使角膜内皮细胞功能失代偿,不能维持角膜正常的生理功能,出现角膜基质水肿、上皮下大泡、眼部刺痛及视力下降等。

早期患者自诉晨间视物模糊,眼部有异物感,到下午视力明显提高,眼部症状消失,这是因为夜间睡眠时,眼睑闭合,角膜上皮面的水分蒸发能力减少,内皮细胞功能已处于失代偿的临界状态,内皮细胞没有储备能力把滞留在角膜基质内的液体泵出,致角膜基质水肿,随着睁眼时间延长,基质的液体因蒸发而减少,角膜水肿消失,故视力恢复正常。如患者出现晨间视力下降,而下午视力正常,是早期诊断大泡性角膜病变的一个重要提示。随着角膜内皮细胞数量的进一步减少,患者可出现持续性视力下降,晚期因角膜大泡,异物感加剧,疼痛,当大泡破裂,角膜上皮下神经丛裸露,患者瞬目时出现剧烈疼痛。如继发眼部感染,极易出现角膜溃疡(图1~7)。裂隙灯显微镜检查,可见角膜上皮下水泡或基质水肿,程度取决于病程早晚;角膜内皮显微镜检查成像不清楚,临床共聚焦显微镜检查,内皮细胞密度很低或图像不清;角膜厚度检查可见角膜明显水肿增厚。

大泡性角膜病变,白内障术后3年,睫状充血,角膜基质水肿,新生血管长入,患者有明显的刺激症状

图1A. 大泡性角膜病变,白内障术后3年,睫状充血,角膜基质水肿,新生血管长入,患者有明显的刺激症状

大泡性角膜病变,上图同一患者,裂隙灯显微镜检查,可见中央角膜基质水肿增厚

图1B. 大泡性角膜病变,上图同一患者,裂隙灯显微镜检查,可见中央角膜基质水肿增厚

大泡性角膜病变,上图同一患者,RTvue OCT检查,显示角膜基质混浊增厚,角膜上皮下水泡

图1C. 大泡性角膜病变,上图同一患者,RTvue OCT检查,显示角膜基质混浊增厚,角膜上皮下水泡

大泡性角膜病变,上图同一患者,临床共聚焦显微镜检查,角膜内皮细胞边界欠清,明显大小不均,上方透明区角膜内皮细胞密度为每平方毫米322个

图1D. 大泡性角膜病变,上图同一患者,临床共聚焦显微镜检查,角膜内皮细胞边界欠清,明显大小不均,上方透明区角膜内皮细胞密度为每平方毫米322个

大泡性角膜病变,白内障术后19年,无晶状体,瞳孔上移,角膜内皮细胞功能失代偿,发生大泡性角膜病变,可见上方角膜基质水肿,角膜后弹力层皱褶

图2A. 大泡性角膜病变,白内障术后19年,无晶状体,瞳孔上移,角膜内皮细胞功能失代偿,发生大泡性角膜病变,可见上方角膜基质水肿,角膜后弹力层皱褶

大泡性角膜病变,上图同一患者,裂隙灯显微镜检查,可见角膜上方基质明显水肿增厚,下方角膜厚度基本正常

图2B. 大泡性角膜病变,上图同一患者,裂隙灯显微镜检查,可见角膜上方基质明显水肿增厚,下方角膜厚度基本正常

大泡性角膜病变,上图同一患者,临床共聚焦显微镜检查,角膜内皮细胞失去六边形形态,细胞体积增大,内皮细胞密度为每平方毫米726个

图2C. 大泡性角膜病变,上图同一患者,临床共聚焦显微镜检查,角膜内皮细胞失去六边形形态,细胞体积增大,内皮细胞密度为每平方毫米726个

大泡性角膜病变,穿透角膜移植术后,因排斥反应角膜内皮细胞损伤致功能失代偿,发生大泡性角膜病变,角膜植片基质混浊水肿

图3A. 大泡性角膜病变,穿透角膜移植术后,因排斥反应角膜内皮细胞损伤致功能失代偿,发生大泡性角膜病变,角膜植片基质混浊水肿

大泡性角膜病变,上图同一患者,裂隙灯显微镜检查,可见角膜植片明显水肿混浊,中央区角膜内皮排斥线

图3B. 大泡性角膜病变,上图同一患者,裂隙灯显微镜检查,可见角膜植片明显水肿混浊,中央区角膜内皮排斥线

大泡性角膜病变,上图同一患者,RTvue OCT 检查,显示角膜植片明显水肿,增厚,上皮下多发微小水泡,角膜内皮层粗糙,内皮层界线失去连续性

图3C. 大泡性角膜病变,上图同一患者,RTvue OCT 检查,显示角膜植片明显水肿,增厚,上皮下多发微小水泡,角膜内皮层粗糙,内皮层界线失去连续性

大泡性角膜病变,穿透角膜移植联合白内障摘除术后1年,发生大泡性角膜病变,角膜植片完全水肿,混浊,新生血管长入植片

图4A. 大泡性角膜病变,穿透角膜移植联合白内障摘除术后1年,发生大泡性角膜病变,角膜植片完全水肿,混浊,新生血管长入植片

大泡性角膜病变,上图同一患者,RTvue OCT 检查,显示角膜上皮内及上皮下多发水泡,角膜植片明显水肿增厚,角膜内皮层粗糙,内皮层界线失去连续性

图4B. 大泡性角膜病变,上图同一患者,RTvue OCT 检查,显示角膜上皮内及上皮下多发水泡,角膜植片明显水肿增厚,角膜内皮层粗糙,内皮层界线失去连续性

大泡性角膜病变,因长期高眼压,角膜内皮细胞功能失代偿,发生大泡性角膜病变,角膜水肿,新生血管长入,瞳孔移位中央前房变浅,近消失

图5:大泡性角膜病变,因长期高眼压,角膜内皮细胞功能失代偿,发生大泡性角膜病变,角膜水肿,新生血管长入,瞳孔移位中央前房变浅,近消失

大泡性角膜病变,角膜外伤缝合术后,发生大泡性角膜病变,角膜基质水肿,角膜上皮部分缺失

图6:大泡性角膜病变,角膜外伤缝合术后,发生大泡性角膜病变,角膜基质水肿,角膜上皮部分缺失

大泡性角膜病变,角膜钝挫伤,发生大泡性角膜病变,角膜基质弥漫性水肿混浊

图7:大泡性角膜病变,角膜钝挫伤,发生大泡性角膜病变,角膜基质弥漫性水肿混浊

根据病史、典型的临床症状,结合角膜内皮显微镜和角膜厚度检查,诊断该病不困难。

目前没有一种药物对大泡性角膜病变能起到真正的治疗作用,早期可使用高渗葡萄糖溶液或甘油,暂时减轻角膜水肿,延缓大泡破裂时间;配戴角膜接触镜可减少角膜大泡与眼睑的摩擦,以缓解疼痛症状。晚期可选择穿透角膜移植术或者角膜内皮移植术,不仅可以消除症状,而且可以增视(图8~10);治疗性手术不能增视,只能缓解部分患者的症状,如板层角膜移植术、角膜层间生物膜植入术等。

大泡性角膜病变,因ICE综合征,角膜内皮细胞功能失代偿,发生大泡性角膜病变,可见角膜基质水肿,部分虹膜萎缩

图8A. 大泡性角膜病变,因ICE综合征,角膜内皮细胞功能失代偿,发生大泡性角膜病变,可见角膜基质水肿,部分虹膜萎缩

大泡性角膜病变,上图同一患者,行穿透角膜移植术,术后随访后6个月,角膜植片透明

图8B. 大泡性角膜病变,上图同一患者,行穿透角膜移植术,术后随访后6个月,角膜植片透明

大泡性角膜病变,白内障术后2年,角膜内皮细胞功能失代偿,发生大泡性角膜病变,角膜弥漫性水肿,视力0.02

图9A. 大泡性角膜病变,白内障术后2年,角膜内皮细胞功能失代偿,发生大泡性角膜病变,角膜弥漫性水肿,视力0.02

大泡性角膜病变,上图同一患者,裂隙灯显微镜检查,可见角膜基质明显水肿增厚,角膜上皮下水泡

图9B. 大泡性角膜病变,上图同一患者,裂隙灯显微镜检查,可见角膜基质明显水肿增厚,角膜上皮下水泡

大泡性角膜病变,上图同一患者,行角膜内皮移植术,术后随访6个月,视力0.6,角膜透明

图9C. 大泡性角膜病变,上图同一患者,行角膜内皮移植术,术后随访6个月,视力0.6,角膜透明

大泡性角膜病变,患者因先天性青光眼,27年前行抗青光眼手术,2年前行白内障摘除术,角膜内皮细胞功能失代偿,发生大泡性角膜病变,行角膜内皮移植术,术后随访1年,角膜弥漫性水肿,角膜缘新生血管长入

图10A. 大泡性角膜病变,患者因先天性青光眼,27年前行抗青光眼手术,2年前行白内障摘除术,角膜内皮细胞功能失代偿,发生大泡性角膜病变,行角膜内皮移植术,术后随访1年,角膜弥漫性水肿,角膜缘新生血管长入

大泡性角膜病变,上图同一患者,RTvue OCT检查,可见角膜植片和植床的界面,角膜上皮下水泡,内皮层欠光滑,角膜明显水肿增厚

图10B. 大泡性角膜病变,上图同一患者,RTvue OCT检查,可见角膜植片和植床的界面,角膜上皮下水泡,内皮层欠光滑,角膜明显水肿增厚

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