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角膜变性:Terrien边缘变性及症状图解

Terrien边缘变性(Terrien marginal degeneration)又称角膜边缘变性(marginal degeneration),在1900年首次被Terrien所描述,主要表现为慢性、双眼角膜边缘部变薄,角膜基质层萎缩,同时伴有角膜新生血管翳,晚期可形成局限性角膜葡萄肿,最终导致角膜穿孔。目前Terrien边缘变性的病因仍不十分清楚。

患者通常没有明显的自觉症状,有时会有轻度充血和不适,当角膜明显变薄、形成膨隆,造成角膜散光,视力下降时才来就诊;有些患者由于伴有表层巩膜炎、春季角结膜炎,出现眼部炎性症状而就诊。

笔者建议根据本病的发展过程,将其分为浸润变性期、膨隆期和穿孔期,便于临床分类和指导治疗。

临床体征表现为:角膜变性区多发生在上方角膜缘,但可以在任何部位的角膜缘发病。早期为浸润变性期,角膜基质内出现点状或弓弧形混浊、浸润,进而角膜缘变薄,病变区可见新生血管翳伸入,有脂质样物质沉着(图1~9)。

Terrien边缘变性,浸润变性期,上方1/4象限角膜缘有灰白色混浊,视力未受累

图1A. Terrien边缘变性,浸润变性期,上方1/4象限角膜缘有灰白色混浊,视力未受累

Terrien边缘变性,上图同一患者,可见病变区角膜组织变薄,有新生血管长入

图1B. Terrien边缘变性,上图同一患者,可见病变区角膜组织变薄,有新生血管长入

Terrien边缘变性,上图同一患者,RTvue OCT检查,显示病变区角膜浅基质层条状混浊,病变区角膜变薄,上皮层和内皮层完整

图1C. Terrien边缘变性,上图同一患者,RTvue OCT检查,显示病变区角膜浅基质层条状混浊,病变区角膜变薄,上皮层和内皮层完整

Terrien边缘变性,浸润变性期早期,裂隙灯显微镜下很难发现角膜边缘的病变

图2A. Terrien边缘变性,浸润变性期早期,裂隙灯显微镜下很难发现角膜边缘的病变

Terrien边缘变性,上图同一患者,裂隙灯显微镜窄光带检查,可见角膜缘裂隙变薄,检查角膜曲率正常

图2B. Terrien边缘变性,上图同一患者,裂隙灯显微镜窄光带检查,可见角膜缘裂隙变薄,检查角膜曲率正常

Terrien边缘变性,在角膜变薄区伴随角膜缘新生血管的芽生

图2C. Terrien边缘变性,在角膜变薄区伴随角膜缘新生血管的芽生

Terrien边缘变性,上图同一患者,RTvue OCT检查,显示病变区角膜变薄,并在浅基质层有带状致密的影像

图2D. Terrien边缘变性,上图同一患者,RTvue OCT检查,显示病变区角膜变薄,并在浅基质层有带状致密的影像

同一患者左眼,Terrien边缘变性,明显进入浸润变性期,近1/2圆周角膜缘组织有变性混浊,病变区伴随有新生血管

图2E. 同一患者左眼,Terrien边缘变性,明显进入浸润变性期,近1/2圆周角膜缘组织有变性混浊,病变区伴随有新生血管

Terrien边缘变性患者,左眼裂隙灯显微镜检查,可见病变局部角膜混浊变薄,伴有新生血管长入

图2F. Terrien边缘变性患者,左眼裂隙灯显微镜检查,可见病变局部角膜混浊变薄,伴有新生血管长入

Terrien边缘变性患者,左眼RTvue OCT检查,病变区角膜基质层厚薄不均,角膜最薄处仅有245mm,上皮层和内皮层尚完整

图2G. Terrien边缘变性患者,左眼RTvue OCT检查,病变区角膜基质层厚薄不均,角膜最薄处仅有245mm,上皮层和内皮层尚完整

Terrien边缘变性,浸润变性期,右眼结膜充血,角膜缘呈灰白色浸润,新生血管长入,血管扩张

图3A. Terrien边缘变性,浸润变性期,右眼结膜充血,角膜缘呈灰白色浸润,新生血管长入,血管扩张

Terrien边缘变性患者,右眼Visante OCT检查,可见周边混浊区角膜变薄

图3B. Terrien边缘变性患者,右眼Visante OCT检查,可见周边混浊区角膜变薄

Terrien边缘变性,上图同一患者,左眼局部表现同右眼相似,结膜充血,病变区浸润加重,血管扩张,病变区部分虹膜前粘连,瞳孔变形

图3C. Terrien边缘变性,上图同一患者,左眼局部表现同右眼相似,结膜充血,病变区浸润加重,血管扩张,病变区部分虹膜前粘连,瞳孔变形

Terrien边缘变性患者,左眼Visante OCT检查,显示病变区除角膜变薄外,虹膜已有明显前粘连

图3D. Terrien边缘变性患者,左眼Visante OCT检查,显示病变区除角膜变薄外,虹膜已有明显前粘连

Terrien边缘变性,浸润变性期,病变区角膜混浊,有血管膜覆盖病变区,形成假性胬肉

图4A. Terrien边缘变性,浸润变性期,病变区角膜混浊,有血管膜覆盖病变区,形成假性胬肉

Terrien边缘变性,上图同一患者RTvue OCT检查,可见角膜病变区角膜变薄,病变区可见假性胬肉影像

图4B. Terrien边缘变性,上图同一患者RTvue OCT检查,可见角膜病变区角膜变薄,病变区可见假性胬肉影像

Terrien边缘变性,浸润变性期,下方周边角膜变薄,角膜基质内有脂质样变性,呈黄白色混浊

图5A. Terrien边缘变性,浸润变性期,下方周边角膜变薄,角膜基质内有脂质样变性,呈黄白色混浊

Terrien边缘变性,上图同一患者,裂隙灯显微镜检查,可见病变区角膜组织明显变薄,角膜其他部位未受累及

图5B. Terrien边缘变性,上图同一患者,裂隙灯显微镜检查,可见病变区角膜组织明显变薄,角膜其他部位未受累及

Terrien边缘变性,上图同一患者,Visante OCT检查,可见病变处角膜明显变薄,角膜基质层内有片状密度增高的影像

图5C. Terrien边缘变性,上图同一患者,Visante OCT检查,可见病变处角膜明显变薄,角膜基质层内有片状密度增高的影像

Terrien边缘变性,上图同一患者左眼,有眼部刺激症状,时有充血,可见角膜变性区内有大量新生血管长入,形成假性胬肉

图5D. Terrien边缘变性,上图同一患者左眼,有眼部刺激症状,时有充血,可见角膜变性区内有大量新生血管长入,形成假性胬肉

Terrien边缘变性,上图同一患者,裂隙灯显微镜检查,可见病变区角膜明显变薄和厚薄不均

图5E. Terrien边缘变性,上图同一患者,裂隙灯显微镜检查,可见病变区角膜明显变薄和厚薄不均

Terrien边缘变性,上图同一患者,Visante OCT检查,可见病变处角膜呈现致密的、密度不均的影像,病变处角膜明显变薄

图5F. Terrien边缘变性,上图同一患者,Visante OCT检查,可见病变处角膜呈现致密的、密度不均的影像,病变处角膜明显变薄

Terrien边缘变性,浸润变性期,随着病情发展,可见超过1/2周角膜缘变性

图6:Terrien边缘变性,浸润变性期,随着病情发展,可见超过1/2周角膜缘变性

Terrien边缘变性,浸润变性期,随着病情发展,从象限性损害发展至全周角膜缘变薄

图7:Terrien边缘变性,浸润变性期,随着病情发展,从象限性损害发展至全周角膜缘变薄

 Terrien边缘变性,浸润变性期,随着病情发展,病变致全周角膜变薄,新生血管长入,同时伴有角膜脂质样变性

图8A. Terrien边缘变性,浸润变性期,随着病情发展,病变致全周角膜变薄,新生血管长入,同时伴有角膜脂质样变性

Terrien边缘变性,上图同一患者,RTvue OCT检查,可见周边角膜明显变薄,上皮层尚完整

图8B. Terrien边缘变性,上图同一患者,RTvue OCT检查,可见周边角膜明显变薄,上皮层尚完整

Terrien边缘变性,浸润变性期,变性区角膜基质明显变薄,大量新生血管长入,但仍未形成膨隆

图9:Terrien边缘变性,浸润变性期,变性区角膜基质明显变薄,大量新生血管长入,但仍未形成膨隆

随着病程进展,变薄的角膜不能抵抗正常眼压,病变处角膜膨隆,形成局限性角膜葡萄肿,严重者只有一层变性的角膜上皮和后弹力层,称为膨隆期(图10,11)。当外界压力增高时,膨隆处角膜可自行破裂、穿孔,虹膜嵌顿,称为穿孔期(图12)。

组织病理学检查,可见角膜板层胶原纤维变性,且有脂质沉着(图13)。

本病的病程可能为数年至数十年不等,可在眼局部充血时适当应用糖皮质激素或非甾体抗炎药物,以缓解症状,但不能阻止角膜变性的发展;膨隆期和穿孔期目前最有效的治疗是行部分板层或全板层角膜移植术,一般不行穿透角膜移植术,该病只要及时接受治疗,预后良好(图14~17)。

Terrien边缘变性,膨隆期,病程进展,可见上方角膜变薄,病变区角膜膨隆

图10A. Terrien边缘变性,膨隆期,病程进展,可见上方角膜变薄,病变区角膜膨隆

Terrien边缘变性,上图同一患者左眼,Terrien边缘变性,膨隆期,角膜病变范围较右眼小

图10B. Terrien边缘变性,上图同一患者左眼,Terrien边缘变性,膨隆期,角膜病变范围较右眼小

Terrien边缘变性,膨隆期,上方1/2圆周角膜缘变薄,似乎只有后弹力层和上皮细胞层覆盖,病变区角膜膨隆,很容易发生穿孔

图11A. Terrien边缘变性,膨隆期,上方1/2圆周角膜缘变薄,似乎只有后弹力层和上皮细胞层覆盖,病变区角膜膨隆,很容易发生穿孔

Terrien边缘变性,上图同一患眼,RTvue OCT检查,病变区角膜极度变薄,厚度仅有118mm,上皮层影像尚完整

图11 B. Terrien边缘变性,上图同一患眼,RTvue OCT检查,病变区角膜极度变薄,厚度仅有118mm,上皮层影像尚完整

Terrien边缘变性,穿孔期,角膜上方虹膜膨出,形成局限性葡萄肿,表面覆盖很薄的新生血管膜

图12:Terrien边缘变性,穿孔期,角膜上方虹膜膨出,形成局限性葡萄肿,表面覆盖很薄的新生血管膜

Terrien边缘变性,术中获取病变角膜片行组织病理学检查,Masson染色,可见病变区角膜上皮缺失,胶原纤维变性坏死

图13:Terrien边缘变性,术中获取病变角膜片行组织病理学检查,Masson染色,可见病变区角膜上皮缺失,胶原纤维变性坏死

Masson染色×400

Terrien边缘变性,浸润变性期

图14A. Terrien边缘变性,浸润变性期

Terrien边缘变性,上图同一患者,行半圆形板层角膜移植术,术后随访2年,角膜植片透明

图14B. Terrien边缘变性,上图同一患者,行半圆形板层角膜移植术,术后随访2年,角膜植片透明

Terrien边缘变性,合并细菌感染,可见混合充血,病变区角膜溃疡,后弹力层膨出

图15A. Terrien边缘变性,合并细菌感染,可见混合充血,病变区角膜溃疡,后弹力层膨出

Terrien边缘变性,上图同一患者,行部分板层角膜移植术,术后随访1年,角膜植片透明

图15B. Terrien边缘变性,上图同一患者,行部分板层角膜移植术,术后随访1年,角膜植片透明

Terrien边缘变性,膨隆期

图16A. Terrien边缘变性,膨隆期

Terrien边缘变性,上图同一患者,行月牙形板层角膜移植术,术后随访15个月,角膜植片透明

图16B. Terrien边缘变性,上图同一患者,行月牙形板层角膜移植术,术后随访15个月,角膜植片透明

Terrien边缘变性

图17A. Terrien边缘变性

 Terrien边缘变性,上图同一患者,行全板层角膜移植术,术后随访22个月,角膜植片透明,可见晶状体混浊

图17B. Terrien边缘变性,上图同一患者,行全板层角膜移植术,术后随访22个月,角膜植片透明,可见晶状体混浊

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