圆锥角膜(keratoconus)好发于15~20岁青年人,但在9~40岁之间均可发病,一般认为发病年龄越小,病程进展越快;临床主要症状为单眼或双眼近视,其中一只眼近视和散光进行性加剧,且光学眼镜难以矫正。圆锥角膜是一种以角膜扩张为特征,致角膜中央部向前凸出、变薄呈圆锥形并产生高度不规则散光的角膜病变。圆锥角膜的文献报道最早可追溯至两百多年前。发病机制至今不明,治疗比较困难,造成的角膜散光、角膜后弹力层破裂后角膜水肿、角膜瘢痕等问题,严重威胁患者的视力。圆锥角膜的患病率较低,中国的患病率为0.1‰~0.5‰,既往的治疗都是行穿透角膜移植术,但术后发生免疫排斥反应或植片内皮细胞慢性失代偿等问题,导致手术的远期预后较差。
近些年,随着人们对疾病本身和整个角膜的认识逐渐加深,以及手术技术和医疗设备的逐步改良,圆锥角膜的治疗方法也有了革命性的进展。人们认识到,圆锥角膜的治疗不再是由单一学科或某一项技术来解决的问题,已经发展成为需要角膜病学、屈光手术学、视光学等学科密切合作的一项屈光重建工程,笔者提出圆锥角膜的屈光手术重建工程的新概念,在临床应用中获得了明显的疗效。根据临床表现,圆锥角膜分为以下四期。
潜伏期:当一眼已确诊为圆锥角膜,另一眼出现角膜散光时,应当诊断为潜伏期,角膜地形图表现为角膜明显散光或轻度后圆锥;
初期:表现为近视,角膜曲率增大,逐渐发展成为规则或不规则散光,角膜中央厚度变薄,角膜地形图表现明显后圆锥(图1);
完成期:出现典型的圆锥角膜症状,视力下降明显,框架眼镜或硬性透气性角膜接触镜(rigid gas permeable lens,RGP)不能矫正,主要原因是角膜明显前凸造成不规则散光(图2),有四个临床体征:
- Munson征:嘱患者眼向下看时,下眼睑缘的弯度因前凸角膜的异常支撑而变畸形(图3)。
- Fleischer环:在前凸的角膜锥底部的角膜上皮及基底内有铁质沉着,为一棕褐色环,在裂隙灯显微镜的钴蓝色光下更易发现(图4)。
- Vogt线:在角膜的中央区,见基质深板层皱褶增多而引起的数条混浊或半透明的白色细线,多为垂直状,还有的为水平状,在对眼球加压后,此线可消失(图5)。
- 角膜呈明显锥状前凸,中央变薄(图6);
瘢痕期:角膜中央后弹力层破裂,表现为视力突然下降,角膜中央明显水肿,混浊,自愈后形成白色瘢痕,视力下降不能矫正(图7,8)。
图1A. 圆锥角膜潜伏期,右眼进行性近视,裂隙灯显微镜检查,表现正常角膜图像
图1B. 圆锥角膜,上图同一患者,角膜地形图显示最陡子午线平均角膜屈光力为48.6D;中央角膜厚度483mm;可见角膜大散光以及角膜后圆锥
图2A. 圆锥角膜患者,右眼圆锥角膜完成期,裂隙灯显微镜检查,角膜中央偏下前突,角膜变薄
图2B. 圆锥角膜,上图同一患者,角膜地形图显示最陡子午线平均角膜屈光力为55.3D;中央角膜厚度432mm,角膜有明显后圆锥
图3A. 圆锥角膜完成期,Munson征阳性
图3B. 以上两张图片显示圆锥角膜完成期,Munson征阳性;患眼向下看时,下眼睑睑缘变形,呈锥状前突,称Munson征阳性
图4A. 圆锥角膜完成期,可见Fleischer环
图4B. 以上两张图片显示圆锥角膜完成期,可见Fleischer环;在角膜锥体的底部,角膜基质内有铁质沉着,为一棕褐色环,称为Fleischer环
图4C. 圆锥角膜完成期,Fleischer环
图4D. 以上两张图片显示圆锥角膜完成期,Fleischer环,在裂隙灯的钴蓝色光下更易发现
图5A. 圆锥角膜完成期,裂隙灯显微镜宽光带检查,可见Vogt线
图5B. 圆锥角膜完成期,因角膜基质被牵拉,皱褶增多形成数条混浊白色细线,称为Vogt线,以上两张图片显示垂直状的Vogt线
图5C. 圆锥角膜的水平网格状Vogt线
图5D. 裂隙灯显微镜宽光带检查,可见明显的圆锥角膜水平网格状Vogt线
图5E. 圆锥角膜的Vogt线,间接照明法检查,可见Vogt线中央部位呈水平状,上下呈垂直的星芒状
图5F. 圆锥角膜的Vogt线,间接照明法检查,可见Vogt线呈三朵松针状
图6A. 圆锥角膜锥状前凸,裂隙灯显微镜侧照,显示角膜特征性锥状前突
图6B. 圆锥角膜锥状前凸,裂隙灯显微镜检查,可见角膜明显的锥状前突,中央角膜变薄
图7A. 急性圆锥角膜症状图
图7B. 以上两张图片显示急性圆锥角膜,角膜中央后弹力层破裂,角膜基质突发水肿
图8A. 圆锥角膜瘢痕期症状图
图8B. 圆锥角膜瘢痕期,急性圆锥过后,病变角膜逐步结瘢,形成角膜白斑
继发性圆锥角膜是LASIK术前很难预测的并发症,患者可能术前就是圆锥角膜,但是在潜伏期,只表现为角膜轻度散光,如角膜地形图检查无后圆锥等异常表现,很难被确定诊断,但应注意此类患者可能手术前就有角膜散光(图9,10)。
根据典型的临床表现诊断该病并不困难,角膜地形图在诊断早期圆锥角膜方面具有重要的价值。
对圆锥角膜进行早期的筛查、治疗和患者教育十分重要。圆锥角膜的潜伏期和初期,角膜未明显变薄,角膜曲率一般不超过50D,其导致的散光可以通过配戴框架眼镜或RGP来矫正(图11);配戴RGP后矫正视力明显下降,说明角膜曲率在增大,此时应进行深板层角膜移植术(图12, 13),达到加固变薄的角膜和改善视力的目的,但手术后散光是必然的,深板层角膜移植术后患者的角膜厚度在600~700μm之间,为进一步的屈光手术提供了充分的可操作空间;手术后一年,缝线逐步拆除,角膜植片透明,将进行屈光重建工程的最后一步,即用准分子激光矫正角膜散光(图14, 15)。如发生急性圆锥,角膜后弹力层破裂,应尽早行穿透角膜移植手术(图16)。目前圆锥角膜的治疗还有角膜基质内基质环植入术(图17)、热成形术以及近年进行的角膜核黄素紫外光交联法等。角膜核黄素紫外光交联法是应用紫外光照射,使圆锥角膜病理性相关胶原蛋白力学特性改变,增加胶原纤维自身硬度和胶原纤维间的共价键连接,阻止圆锥的发展,核黄素是一种光敏氧化剂,使其疗效明显增加。
图9A. 继发性圆锥角膜,患者LASIK术后4年,继发圆锥角膜,后弹力层破裂,角膜基质水肿
图9B. 继发性圆锥角膜,上图同一患者Vistante OCT 检查,可见角膜明显锥状突起
图10A. 继发性圆锥角膜,患者LASIK术后14年,视力下降3个月,视力0.06,裂隙灯显微镜大体观,未发现异常
图10B. 继发性圆锥角膜,上图同一患者,裂隙灯显微镜检查,可见角膜中央基质条纹状混浊,角膜明显锥状前突变薄
图10C. 继发性圆锥角膜,裂隙灯宽光带检查,可见中央偏下方角膜后弹力层皱褶,Vogt线阳性
图10D. 继发性圆锥角膜,上图同一患者,RTvue OCT检查,可见角膜明显前突变薄,角膜中央深基质轻度浑浊,角膜厚度仅有227mm
图10E. 继发性圆锥角膜,上图同一患者,角膜地形图检查,显示最陡子午线平均角膜屈光力为53.2D;中央角膜厚度235mm,有明显的后圆锥,继发性圆锥角膜的诊断确立
图11A. 圆锥角膜初期,屈光不正配戴RGP矫正
图11B. 圆锥角膜初期,屈光不正配戴光学眼镜难以矫正,配戴RGP后可获得良好的视力
图12A. 圆锥角膜完成期,角膜明显锥状前突,角膜变薄,角膜曲率大于58D,RGP矫正困难
图12B. 圆锥角膜完成期,上图同一患者,行深板层角膜移植术,术后随访20个月,角膜植片透明,视力0.6
图13A. 圆锥角膜完成期,角膜明显锥状前突
图13B. 圆锥角膜完成期,上图同一患者,行深板层角膜移植术,术后随访4年,角膜植片透明,视力0.5
图14A. 圆锥角膜完成期,行深板层角膜移植术,术后随访3年,角膜植片透明,裸眼视力0.1
图14B. 圆锥角膜完成期,上图同一患者,角膜地形图检查,显示最陡与最平子午线平均角膜屈光力48.0/38.6@11.3°,散光度约为9.4D,RGP难以矫正
图14C. 圆锥角膜完成期,上图同一患者,行LASEK手术矫正角膜散光,术后随访2年,裸眼视力0.5
图14D. 角膜地形图检查,显示最陡与最平子午线平均角膜屈光力为40.8/36.0@138°,残余角膜散光约4D
图15A. 圆锥角膜完成期,行角膜表层镜片术,术后随访10年,右眼角膜植片透明,裸眼视力0.12
图15B. 圆锥角膜,右眼RTvue OCT检查,角膜植片植床影像密度均一,可见植床界面,上皮层和内皮层完整
图15C. 圆锥角膜,右眼角膜地形图检查,可见最陡与最平子午线平均角膜屈光力为45.0/41.9@97°,中央角膜厚度为776mm
图15D. 圆锥角膜,右眼行LASEK手术矫正角膜散光,手术后随访4个月,裸眼视力0.8
图15E. 圆锥角膜,右眼LASEK术后角膜地形图检查,可见中央光学切削区最陡与最平子午线平均角膜屈光力为38.8/36.6@131°,中央角膜厚度为667mm
图15F. 圆锥角膜,同一患者左眼,病史同右眼,可见角膜植片透明,裸眼视力0.12
图15G. 圆锥角膜,左眼RTvue OCT检查,与右眼相似
图15H. 圆锥角膜,左眼角膜地形图检查,可见最陡与最平子午线平均角膜屈光力为40.0/38.6@11°,中央角膜厚度为800 mm
图15I. 圆锥角膜,左眼行LASEK手术矫正角膜散光,手术后随访4个月,裸眼视力0.6
图15J. 圆锥角膜,左眼LASEK术后角膜地形图检查,可见最陡与最平子午线平均角膜屈光力为40.8/36.0@14°,中央角膜厚度为732 mm
图16A. 患者急性圆锥角膜,后弹力层破裂,行穿透角膜移植术,术后随访10年,角膜植片仍透明,矫正视力0.8
图16B. 患者急性圆锥角膜,上图同一患者,角膜厚度为537mm,角膜内皮细胞密度仅为每平方毫米785个,这种现象可能与角膜内皮细胞慢性失功有关
图17A. 圆锥角膜,患者12年病史,角膜内基质环植入术,术后随访2年
图17B. 圆锥角膜,上图同一患者,裂隙灯显微镜检查,可见瞳孔区偏下方角膜基质轻度混浊
图17C. 圆锥角膜,上图同一患者,RTvue OCT检查,显示角膜基质混浊位于浅基质层内,呈片状影像改变,角膜明显变薄,上皮层和内皮层影像完整
图17D. 圆锥角膜,上图同一患者左眼,也行角膜基质内基质环植入
图17E. 圆锥角膜,左眼裂隙灯显微镜检查,瞳孔中央区角膜局限性混浊
图17F. 圆锥角膜,左眼RTvue OCT检查,可见角膜混浊区位于上皮下和浅基质层内,中央角膜变薄