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圆锥角膜及症状(最详图解)

圆锥角膜(keratoconus)好发于15~20岁青年人,但在9~40岁之间均可发病,一般认为发病年龄越小,病程进展越快;临床主要症状为单眼或双眼近视,其中一只眼近视和散光进行性加剧,且光学眼镜难以矫正。圆锥角膜是一种以角膜扩张为特征,致角膜中央部向前凸出、变薄呈圆锥形并产生高度不规则散光的角膜病变。圆锥角膜的文献报道最早可追溯至两百多年前。发病机制至今不明,治疗比较困难,造成的角膜散光、角膜后弹力层破裂后角膜水肿、角膜瘢痕等问题,严重威胁患者的视力。圆锥角膜的患病率较低,中国的患病率为0.1‰~0.5‰,既往的治疗都是行穿透角膜移植术,但术后发生免疫排斥反应或植片内皮细胞慢性失代偿等问题,导致手术的远期预后较差。

近些年,随着人们对疾病本身和整个角膜的认识逐渐加深,以及手术技术和医疗设备的逐步改良,圆锥角膜的治疗方法也有了革命性的进展。人们认识到,圆锥角膜的治疗不再是由单一学科或某一项技术来解决的问题,已经发展成为需要角膜病学、屈光手术学、视光学等学科密切合作的一项屈光重建工程,笔者提出圆锥角膜的屈光手术重建工程的新概念,在临床应用中获得了明显的疗效。根据临床表现,圆锥角膜分为以下四期。

潜伏期:当一眼已确诊为圆锥角膜,另一眼出现角膜散光时,应当诊断为潜伏期,角膜地形图表现为角膜明显散光或轻度后圆锥;

初期:表现为近视,角膜曲率增大,逐渐发展成为规则或不规则散光,角膜中央厚度变薄,角膜地形图表现明显后圆锥(图1);

完成期:出现典型的圆锥角膜症状,视力下降明显,框架眼镜或硬性透气性角膜接触镜(rigid gas permeable lens,RGP)不能矫正,主要原因是角膜明显前凸造成不规则散光(图2),有四个临床体征:

  1. Munson征:嘱患者眼向下看时,下眼睑缘的弯度因前凸角膜的异常支撑而变畸形(图3)。
  2. Fleischer环:在前凸的角膜锥底部的角膜上皮及基底内有铁质沉着,为一棕褐色环,在裂隙灯显微镜的钴蓝色光下更易发现(图4)。
  3. Vogt线:在角膜的中央区,见基质深板层皱褶增多而引起的数条混浊或半透明的白色细线,多为垂直状,还有的为水平状,在对眼球加压后,此线可消失(图5)。
  4. 角膜呈明显锥状前凸,中央变薄(图6);

瘢痕期:角膜中央后弹力层破裂,表现为视力突然下降,角膜中央明显水肿,混浊,自愈后形成白色瘢痕,视力下降不能矫正(图7,8)。

圆锥角膜潜伏期,右眼进行性近视,裂隙灯显微镜检查,表现正常角膜图像

图1A. 圆锥角膜潜伏期,右眼进行性近视,裂隙灯显微镜检查,表现正常角膜图像

圆锥角膜,上图同一患者,角膜地形图显示最陡子午线平均角膜屈光力为48.6D;中央角膜厚度483mm;可见角膜大散光以及角膜后圆锥

图1B. 圆锥角膜,上图同一患者,角膜地形图显示最陡子午线平均角膜屈光力为48.6D;中央角膜厚度483mm;可见角膜大散光以及角膜后圆锥

圆锥角膜患者,右眼圆锥角膜完成期,裂隙灯显微镜检查,角膜中央偏下前突,角膜变薄

图2A. 圆锥角膜患者,右眼圆锥角膜完成期,裂隙灯显微镜检查,角膜中央偏下前突,角膜变薄

圆锥角膜,上图同一患者,角膜地形图显示最陡子午线平均角膜屈光力为55.3D;中央角膜厚度432mm,角膜有明显后圆锥

图2B. 圆锥角膜,上图同一患者,角膜地形图显示最陡子午线平均角膜屈光力为55.3D;中央角膜厚度432mm,角膜有明显后圆锥

圆锥角膜完成期,Munson征阳性

图3A. 圆锥角膜完成期,Munson征阳性

以上两张图片显示圆锥角膜完成期,Munson征阳性;患眼向下看时,下眼睑睑缘变形,呈锥状前突,称Munson征阳性

图3B. 以上两张图片显示圆锥角膜完成期,Munson征阳性;患眼向下看时,下眼睑睑缘变形,呈锥状前突,称Munson征阳性

圆锥角膜完成期,可见Fleischer环

图4A. 圆锥角膜完成期,可见Fleischer环

以上两张图片显示圆锥角膜完成期,可见Fleischer环;在角膜锥体的底部,角膜基质内有铁质沉着,为一棕褐色环,称为Fleischer环

图4B. 以上两张图片显示圆锥角膜完成期,可见Fleischer环;在角膜锥体的底部,角膜基质内有铁质沉着,为一棕褐色环,称为Fleischer环

 圆锥角膜完成期,Fleischer环

图4C. 圆锥角膜完成期,Fleischer环

以上两张图片显示圆锥角膜完成期,Fleischer环,在裂隙灯的钴蓝色光下更易发现

图4D. 以上两张图片显示圆锥角膜完成期,Fleischer环,在裂隙灯的钴蓝色光下更易发现

圆锥角膜完成期,裂隙灯显微镜宽光带检查,可见Vogt线

图5A. 圆锥角膜完成期,裂隙灯显微镜宽光带检查,可见Vogt线

圆锥角膜完成期,因角膜基质被牵拉,皱褶增多形成数条混浊白色细线,称为Vogt线,以上两张图片显示垂直状的Vogt线

图5B. 圆锥角膜完成期,因角膜基质被牵拉,皱褶增多形成数条混浊白色细线,称为Vogt线,以上两张图片显示垂直状的Vogt线

圆锥角膜的水平网格状Vogt线

图5C. 圆锥角膜的水平网格状Vogt线

裂隙灯显微镜宽光带检查,可见明显的圆锥角膜水平网格状Vogt线

图5D. 裂隙灯显微镜宽光带检查,可见明显的圆锥角膜水平网格状Vogt线

圆锥角膜的Vogt线,间接照明法检查,可见Vogt线中央部位呈水平状,上下呈垂直的星芒状

图5E. 圆锥角膜的Vogt线,间接照明法检查,可见Vogt线中央部位呈水平状,上下呈垂直的星芒状

圆锥角膜的Vogt线,间接照明法检查,可见Vogt线呈三朵松针状

图5F. 圆锥角膜的Vogt线,间接照明法检查,可见Vogt线呈三朵松针状

圆锥角膜锥状前凸,裂隙灯显微镜侧照,显示角膜特征性锥状前突

图6A. 圆锥角膜锥状前凸,裂隙灯显微镜侧照,显示角膜特征性锥状前突

圆锥角膜锥状前凸,裂隙灯显微镜检查,可见角膜明显的锥状前突,中央角膜变薄

图6B. 圆锥角膜锥状前凸,裂隙灯显微镜检查,可见角膜明显的锥状前突,中央角膜变薄

急性圆锥角膜症状图

图7A. 急性圆锥角膜症状图

以上两张图片显示急性圆锥角膜,角膜中央后弹力层破裂,角膜基质突发水肿

图7B. 以上两张图片显示急性圆锥角膜,角膜中央后弹力层破裂,角膜基质突发水肿

圆锥角膜瘢痕期症状图

图8A. 圆锥角膜瘢痕期症状图

圆锥角膜瘢痕期,急性圆锥过后,病变角膜逐步结瘢,形成角膜白斑

图8B. 圆锥角膜瘢痕期,急性圆锥过后,病变角膜逐步结瘢,形成角膜白斑

继发性圆锥角膜是LASIK术前很难预测的并发症,患者可能术前就是圆锥角膜,但是在潜伏期,只表现为角膜轻度散光,如角膜地形图检查无后圆锥等异常表现,很难被确定诊断,但应注意此类患者可能手术前就有角膜散光(图9,10)。

根据典型的临床表现诊断该病并不困难,角膜地形图在诊断早期圆锥角膜方面具有重要的价值。

对圆锥角膜进行早期的筛查、治疗和患者教育十分重要。圆锥角膜的潜伏期和初期,角膜未明显变薄,角膜曲率一般不超过50D,其导致的散光可以通过配戴框架眼镜或RGP来矫正(图11);配戴RGP后矫正视力明显下降,说明角膜曲率在增大,此时应进行深板层角膜移植术(图12, 13),达到加固变薄的角膜和改善视力的目的,但手术后散光是必然的,深板层角膜移植术后患者的角膜厚度在600~700μm之间,为进一步的屈光手术提供了充分的可操作空间;手术后一年,缝线逐步拆除,角膜植片透明,将进行屈光重建工程的最后一步,即用准分子激光矫正角膜散光(图14, 15)。如发生急性圆锥,角膜后弹力层破裂,应尽早行穿透角膜移植手术(图16)。目前圆锥角膜的治疗还有角膜基质内基质环植入术(图17)、热成形术以及近年进行的角膜核黄素紫外光交联法等。角膜核黄素紫外光交联法是应用紫外光照射,使圆锥角膜病理性相关胶原蛋白力学特性改变,增加胶原纤维自身硬度和胶原纤维间的共价键连接,阻止圆锥的发展,核黄素是一种光敏氧化剂,使其疗效明显增加。

继发性圆锥角膜,患者LASIK术后4年,继发圆锥角膜,后弹力层破裂,角膜基质水肿

图9A. 继发性圆锥角膜,患者LASIK术后4年,继发圆锥角膜,后弹力层破裂,角膜基质水肿

继发性圆锥角膜,上图同一患者Vistante OCT 检查,可见角膜明显锥状突起

图9B. 继发性圆锥角膜,上图同一患者Vistante OCT 检查,可见角膜明显锥状突起

继发性圆锥角膜,患者LASIK术后14年,视力下降3个月,视力0.06,裂隙灯显微镜大体观,未发现异常

图10A. 继发性圆锥角膜,患者LASIK术后14年,视力下降3个月,视力0.06,裂隙灯显微镜大体观,未发现异常

继发性圆锥角膜,上图同一患者,裂隙灯显微镜检查,可见角膜中央基质条纹状混浊,角膜明显锥状前突变薄

图10B. 继发性圆锥角膜,上图同一患者,裂隙灯显微镜检查,可见角膜中央基质条纹状混浊,角膜明显锥状前突变薄

继发性圆锥角膜,裂隙灯宽光带检查,可见中央偏下方角膜后弹力层皱褶,Vogt线阳性

图10C. 继发性圆锥角膜,裂隙灯宽光带检查,可见中央偏下方角膜后弹力层皱褶,Vogt线阳性

继发性圆锥角膜,上图同一患者,RTvue OCT检查,可见角膜明显前突变薄,角膜中央深基质轻度浑浊,角膜厚度仅有227mm

图10D. 继发性圆锥角膜,上图同一患者,RTvue OCT检查,可见角膜明显前突变薄,角膜中央深基质轻度浑浊,角膜厚度仅有227mm

继发性圆锥角膜,上图同一患者,角膜地形图检查,显示最陡子午线平均角膜屈光力为53.2D;中央角膜厚度235mm,有明显的后圆锥,继发性圆锥角膜的诊断确立

图10E. 继发性圆锥角膜,上图同一患者,角膜地形图检查,显示最陡子午线平均角膜屈光力为53.2D;中央角膜厚度235mm,有明显的后圆锥,继发性圆锥角膜的诊断确立

 圆锥角膜初期,屈光不正配戴RGP矫正

图11A. 圆锥角膜初期,屈光不正配戴RGP矫正

圆锥角膜初期,屈光不正配戴光学眼镜难以矫正,配戴RGP后可获得良好的视力

图11B. 圆锥角膜初期,屈光不正配戴光学眼镜难以矫正,配戴RGP后可获得良好的视力

圆锥角膜完成期,角膜明显锥状前突,角膜变薄,角膜曲率大于58D,RGP矫正困难

图12A. 圆锥角膜完成期,角膜明显锥状前突,角膜变薄,角膜曲率大于58D,RGP矫正困难

圆锥角膜完成期,上图同一患者,行深板层角膜移植术,术后随访20个月,角膜植片透明,视力0.6

图12B. 圆锥角膜完成期,上图同一患者,行深板层角膜移植术,术后随访20个月,角膜植片透明,视力0.6

圆锥角膜完成期,角膜明显锥状前突

图13A. 圆锥角膜完成期,角膜明显锥状前突

圆锥角膜完成期,上图同一患者,行深板层角膜移植术,术后随访4年,角膜植片透明,视力0.5

图13B. 圆锥角膜完成期,上图同一患者,行深板层角膜移植术,术后随访4年,角膜植片透明,视力0.5

圆锥角膜完成期,行深板层角膜移植术,术后随访3年,角膜植片透明,裸眼视力0.1

图14A. 圆锥角膜完成期,行深板层角膜移植术,术后随访3年,角膜植片透明,裸眼视力0.1

圆锥角膜完成期,上图同一患者,角膜地形图检查,显示最陡与最平子午线平均角膜屈光力48.0/38.6@11.3°,散光度约为9.4D,RGP难以矫正

图14B. 圆锥角膜完成期,上图同一患者,角膜地形图检查,显示最陡与最平子午线平均角膜屈光力48.0/38.6@11.3°,散光度约为9.4D,RGP难以矫正

圆锥角膜完成期,上图同一患者,行LASEK手术矫正角膜散光,术后随访2年,裸眼视力0.5

图14C. 圆锥角膜完成期,上图同一患者,行LASEK手术矫正角膜散光,术后随访2年,裸眼视力0.5

角膜地形图检查,显示最陡与最平子午线平均角膜屈光力为40.8/36.0@138°,残余角膜散光约4D

图14D. 角膜地形图检查,显示最陡与最平子午线平均角膜屈光力为40.8/36.0@138°,残余角膜散光约4D

圆锥角膜完成期,行角膜表层镜片术,术后随访10年,右眼角膜植片透明,裸眼视力0.12

图15A. 圆锥角膜完成期,行角膜表层镜片术,术后随访10年,右眼角膜植片透明,裸眼视力0.12

圆锥角膜,右眼RTvue OCT检查,角膜植片植床影像密度均一,可见植床界面,上皮层和内皮层完整

图15B. 圆锥角膜,右眼RTvue OCT检查,角膜植片植床影像密度均一,可见植床界面,上皮层和内皮层完整

圆锥角膜,右眼角膜地形图检查,可见最陡与最平子午线平均角膜屈光力为45.0/41.9@97°,中央角膜厚度为776mm

图15C. 圆锥角膜,右眼角膜地形图检查,可见最陡与最平子午线平均角膜屈光力为45.0/41.9@97°,中央角膜厚度为776mm

圆锥角膜,右眼行LASEK手术矫正角膜散光,手术后随访4个月,裸眼视力0.8

图15D. 圆锥角膜,右眼行LASEK手术矫正角膜散光,手术后随访4个月,裸眼视力0.8

圆锥角膜,右眼LASEK术后角膜地形图检查,可见中央光学切削区最陡与最平子午线平均角膜屈光力为38.8/36.6@131°,中央角膜厚度为667mm

图15E. 圆锥角膜,右眼LASEK术后角膜地形图检查,可见中央光学切削区最陡与最平子午线平均角膜屈光力为38.8/36.6@131°,中央角膜厚度为667mm

圆锥角膜,同一患者左眼,病史同右眼,可见角膜植片透明,裸眼视力0.12

图15F. 圆锥角膜,同一患者左眼,病史同右眼,可见角膜植片透明,裸眼视力0.12

圆锥角膜,左眼RTvue OCT检查,与右眼相似

图15G. 圆锥角膜,左眼RTvue OCT检查,与右眼相似

圆锥角膜,左眼角膜地形图检查,可见最陡与最平子午线平均角膜屈光力为40.0/38.6@11°,中央角膜厚度为800 mm

图15H. 圆锥角膜,左眼角膜地形图检查,可见最陡与最平子午线平均角膜屈光力为40.0/38.6@11°,中央角膜厚度为800 mm

圆锥角膜,左眼行LASEK手术矫正角膜散光,手术后随访4个月,裸眼视力0.6

图15I. 圆锥角膜,左眼行LASEK手术矫正角膜散光,手术后随访4个月,裸眼视力0.6

圆锥角膜,左眼LASEK术后角膜地形图检查,可见最陡与最平子午线平均角膜屈光力为40.8/36.0@14°,中央角膜厚度为732 mm

图15J. 圆锥角膜,左眼LASEK术后角膜地形图检查,可见最陡与最平子午线平均角膜屈光力为40.8/36.0@14°,中央角膜厚度为732 mm

患者急性圆锥角膜,后弹力层破裂,行穿透角膜移植术,术后随访10年,角膜植片仍透明,矫正视力0.8

图16A. 患者急性圆锥角膜,后弹力层破裂,行穿透角膜移植术,术后随访10年,角膜植片仍透明,矫正视力0.8

患者急性圆锥角膜,上图同一患者,角膜厚度为537mm,角膜内皮细胞密度仅为每平方毫米785个,这种现象可能与角膜内皮细胞慢性失功有关

图16B. 患者急性圆锥角膜,上图同一患者,角膜厚度为537mm,角膜内皮细胞密度仅为每平方毫米785个,这种现象可能与角膜内皮细胞慢性失功有关

圆锥角膜,患者12年病史,角膜内基质环植入术,术后随访2年

图17A. 圆锥角膜,患者12年病史,角膜内基质环植入术,术后随访2年

圆锥角膜,上图同一患者,裂隙灯显微镜检查,可见瞳孔区偏下方角膜基质轻度混浊

图17B. 圆锥角膜,上图同一患者,裂隙灯显微镜检查,可见瞳孔区偏下方角膜基质轻度混浊

圆锥角膜,上图同一患者,RTvue OCT检查,显示角膜基质混浊位于浅基质层内,呈片状影像改变,角膜明显变薄,上皮层和内皮层影像完整

图17C. 圆锥角膜,上图同一患者,RTvue OCT检查,显示角膜基质混浊位于浅基质层内,呈片状影像改变,角膜明显变薄,上皮层和内皮层影像完整

圆锥角膜,上图同一患者左眼,也行角膜基质内基质环植入

图17D. 圆锥角膜,上图同一患者左眼,也行角膜基质内基质环植入

圆锥角膜,左眼裂隙灯显微镜检查,瞳孔中央区角膜局限性混浊

图17E. 圆锥角膜,左眼裂隙灯显微镜检查,瞳孔中央区角膜局限性混浊

圆锥角膜,左眼RTvue OCT检查,可见角膜混浊区位于上皮下和浅基质层内,中央角膜变薄

图17F. 圆锥角膜,左眼RTvue OCT检查,可见角膜混浊区位于上皮下和浅基质层内,中央角膜变薄

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