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原发性肺含铁血黄素沉着症的治疗及预后效果

一、治疗

尚无特异的治疗方法。IPH患者在急性发作期应卧床休息、吸氧,备好吸痰器以防止咯血窒息;在继发感染时可给予抗感染治疗;出血较多应予输血治疗,同时给予止血。贫血用铁剂治疗有效,也可应用促红细胞生成素。糖皮质激素可以增加细胞膜的稳定性和减少血管渗出,可迅速改善部分患者的出血症状。一般给予泼尼松每天1. 0~1. 5mg/kg,症状改善后减量,总疗程0. 5~2年,以控制肺出血的反复发作,保护呼吸功能。长期小剂量糖皮质激素治疗可预防肺泡出血及肺间质纤维化,并可能延长患者生存期。成人对激素的反应好于儿童。局部应用皮质激素吸入可很快缓解症状。免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、6-MP等的应用可使大部分病例症状得以改善。也有羟氯喹单用或联合应用糖皮质激素或良效的报告。血浆置换治疗与免疫抑制剂及皮质激素联用可加速改善症状。晚期患者可进行肺移植,如果肺移植后IPH复发,可再次试用药物治疗。有些病例戒/免摄入牛奶、奶制品或谷蛋白后症状得以缓解。

二、预后

本病的病程变异很大,儿童IPH患者的预后较差,从出现症状到死亡的时间为数天到数年,平均2. 5年。成人患者一般病程较长,症状不明显,预后相对较好。病程的起始症状以及贫血的程度并不影响患者的预后,少数病例可自行缓解,但能否永久性缓解或治愈尚不能肯定。一些证据表明患者虽可无明显症状,处于临床缓解期时,其肺内出血仍在继续。在一个30例报道的系列中,评价生存期为3. 9年。治疗可改善症状,但对生存期似无影响。近来有人报告出现中性粒细胞胞质抗体者预后差,认为该抗体的检测有预后价值。本病可在妊娠晚期加重,终止妊娠后则减轻。主要死因是心力衰竭、肺大出血及呼吸衰竭。(井丽萍 张凤奎)

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