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木村病的病因、诊断及治疗

木村病(Kimura’s disease)是一种病因不明的少见炎症性疾病。本病由我国金显宅在1937年首先报道,1948年日本学者木村哲二以“伴有淋巴组织增生的特殊肉芽肿(unusual granulation combined with hyperplastic changes of lymphatic tissue)”对本病进行了系统描述,之后多数作者遂称此病为木村病,迄今文献报道约200例。

木村病多见于亚洲中青年男子,20~50岁患者占70%,中位发病年龄32岁,男女发病比例为(3. 5~6):1。西方文献报道的病例中亦有美洲及拉丁美洲、欧洲和非洲等地区患者,但多数为亚裔。

病因与发病机制

目前病因仍不明确。因为有外周血和病变组织中嗜酸性粒细胞、肥大细胞数量增多以及血清IgE、TNF-α、IL-4、IL-5和IL-13水平增高,且部分患者同时伴有哮喘和湿疹等过敏性疾病,有学者认为寄生虫感染或自身免疫性疾病的可能性大,属于CD4+T辅助细胞调控异常引起IgE介导的Ⅰ型过敏反应性疾病。Chim等证明在木村病中有克隆性T细胞群的存在。

临床表现

木村病为一局部的慢性肉芽肿性病变,病程可长达数十年。临床表现常见于头、颈部(约占70%)缓慢增大的皮下结节,淋巴结(可见于66%的患者)、腮腺和颌下腺肿大,约1/3~1/2的患者可有肾小球性肾炎表现。肿块特点为无痛性,位置较深,单发或多发,与周围组织粘连,界限不清。

实验室检查

  1. 外周血嗜酸性粒细胞计数、比例增加和血清IgE水平增高,嗜酸性粒细胞比例多为10%~20%,有时白细胞总数也增高。
  2. 骨髓象显示有核细胞增生活跃,嗜酸性粒细胞比例增加,但无原始和早幼细胞增多。
  3. 有研究发现血清中TNF-α、IL-4、IL-5和IL-13水平升高。
  4. 病理组织学检查 基本的病理特点为:①炎性细胞的增生和浸润,包括各病变组织中广泛的淋巴滤泡样结构形成和充斥于滤泡间的大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和肥大细胞;②不同程度的纤维化;③血管增生反应。

受累的唾液腺也呈滤泡性淋巴组织增生,腺管周围嗜酸性粒细胞浸润,但不累及腺泡。

病变淋巴结的结构一般无破坏,淋巴滤泡增生,套区清晰完整,生发中心扩大。滤泡间弥布大量小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞和浆细胞,易见免疫母细胞、组织细胞和肥大细胞,中性粒细胞少见。生发中心细胞间IgE沉积形成间质样均一的嗜酸性物质。嗜酸性粒细胞在淋巴结内灶性聚集形成嗜酸性微脓肿(eosinophilic microabscess)。生发中心血管形成,增生的毛细血管伸入生发中心。纤维胶原组织围绕在血管周围(主要是高内皮小静脉)形成同心环状,造成内皮细胞受压萎缩。

伴有肾脏病变时,肾穿刺活检的病理类型可以是微小病变型、系膜毛细血管增生型肾小球肾炎、节段性硬化型肾小球肾炎、膜性肾病、IgA或IgM肾病。

诊断与鉴别诊断

目前尚无统一的诊断标准,有相应的临床表现、外周血嗜酸性粒细胞计数和比例增高、血清IgE水平升高时应考虑到木村病,确诊主要依靠病理组织学检查。

临床上木村病应与表现为头颈部肿块的其他疾病相鉴别,包括淋巴瘤、肿瘤淋巴结转移、嗜酸性肉芽肿、Mikulicz’s病、唾液腺肿瘤伴有局部淋巴结转移等。根据木村病的慢性病程,特征性的嗜酸性粒细胞及IgE升高,结合活检病理所见,鉴别并不困难。

1969年Wells和Whimster提出的“血管淋巴性增生伴有嗜酸性粒细胞增多(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia,ALHE)”,与木村病一样均有好发于头颈部、中青年多见、有血管病变且易于复发等相似处,鉴别要点是ALHE常无嗜酸性粒细胞增高和IgE增高,组织学特征为毛细血管和小血管增生,内皮细胞肿胀呈组织细胞样突入管腔,有时见增生的内皮细胞形成不成熟的管腔或实性条索或巢。

治疗

木村病的治疗以手术切除病变组织为主,但常复发。病变组织对放疗较敏感,不适宜手术者可以选用,或者用于术前术后以缩小肿块利于进行手术及减少复发。推荐的总剂量为26~30Gy,有效率达90%。当合并有哮喘和肾脏病变时可局部或全身性应用肾上腺皮质激素,但停用激素后也常致复发。接受手术或放疗后患者应用环孢霉素可以维持嗜酸性粒细胞、IL-4、IL-5和IL-13水平在正常范围,较好地减少复发。此外尚有应用全反式维A酸、己酮可可碱、甲磺司特和激光等进行试验性治疗的报道。

病程与预后

木村病进展缓慢,呈良性病程,一般无恶变倾向。Chen H等报道18例治疗后患者随访结果:13例无病生存(其中3例有复发),平均随访10. 9年;4例带病生存(其中2例有复发),平均随访8. 8年;1例带病者随访至12. 7年时死于突发性心脏病。

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