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中性粒细胞趋化功能异常疾病

懒惰白细胞综合征

懒惰白细胞综合征(lazy leukocyte syndrome),又称中性粒细胞“麻痹”(neutrophil paralysis),目前认为其病因是基因的缺陷。

1.病因:中性粒细胞趋化功能障碍,因而影响了它由骨髓中移行到外周血中,致粒细胞减少。中性粒细胞中的肌动蛋白单片不能聚合形成纤丝,以致发生两种缺陷:①不能形成伪足;②不能调节颗粒与膜的融合。患者的中性粒细胞在形态上与氧的代谢上均正常,但不会移动至发炎部位,吞噬功能亦很差,但在吞噬时能自颗粒释放过多的酶至细胞外及吞噬体中。患者的单核细胞功能正常。

此外,有人认为本症患者的粒细胞移动功能异常,可能是有粒细胞膜的微丝蛋白(microfilamentous protein)结构或功能异常而导致细胞膜僵硬,不易由骨髓释放至血循环中,或由循环至组织中。

继发性中性粒细胞麻痹见于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、尿毒症、严重感染、骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反应、免疫复合物和严重湿疹等疾病。粒细胞的麻痹可能与血中免疫球蛋白、免疫复合物和细菌内毒素吸附于粒细胞膜有关。糖尿病酮症酸中毒或血糖过高可能是由于血渗透压过高之故。需要进行鉴别诊断。

2.临床表现:自出生后反复发生革兰阳性或阴性细菌的感染,如中耳炎、口腔炎、齿龈炎和低热,感染波及皮肤与胃肠道,但不会化脓。

3.实验室检查:外周血中性粒细胞减少,但骨髓正常。皮肤窗实验无中性粒细胞聚集、黏附及吞噬功能受累。应用皮质醇和肾上腺素以及注射细菌热原皆不能促使粒细胞增高,说明储存的粒细胞释放障碍,粒细胞移动功能异常。

4.治疗:无特殊治疗,原则是积极发现和选用强有力的抗生素治疗。骨髓移植后能产生功能正常的中性粒细胞,为治疗的有效途径。

高免疫球蛋白IgE综合征

高免疫球蛋白IgE综合征(hyper-IgE Syndrome)。本病为相对罕见疾病,以血清IgE显著升高、皮肤和下呼吸道反复发生严重葡萄球菌感染、肺膨出、慢性瘙痒症、骨骼和牙齿发育异常为特征。中性粒细胞表现为不同程度的严重趋化性异常。最初报道于1966年,患者关节过伸、感染部位为冷脓肿,称为Job综合征,后明确仅小部分高免疫球蛋白IgE综合征为关节过伸或红发,Job综合征是高免疫球蛋白IgE综合征的一个变异亚型。本病男女均可见,无种族差异,遗传类型尚不清楚。

其分子缺陷未知,推测存在T细胞缺陷,部分有γ干扰素生成减少,它影响IgE生成、调节和其他免疫功能。

1.发病机制:下述因素可引起:抗葡萄球菌IgE水平增高,抗葡萄球菌IgG水平降低,中性粒细胞趋化功能改变,病人抗病能力降低。

2.临床表现:皮肤发生反复化脓性感染,主要有葡萄球菌肺炎、肺大泡和肺脓肿等,还有慢性湿疹样皮炎。面部粗糙,生长落后,骨质疏松,也可有鼻窦炎和角膜结膜炎等。

3.实验室检查:中性粒细胞增多,嗜酸性粒细胞减少;血清IgE>2500IU/ml。

4.诊断:凡有上述临床表现,反复发生感染者均应考虑此病。应检测IgE,一般均大于2500IU/ml,高达150 000IU/ml。但非特异性,在过敏性皮炎时IgE也高。此外,还应与Wiskott-Aldrich综合征、Digeorge综合征和高丙球蛋白血症鉴别。

5.治疗:高IgE综合征治疗主要是支持疗法。针对不同菌种选用大剂量高效杀菌药。平日可考虑给预防性抗生素(如复方磺胺甲恶唑和双氯西林等),皮炎可外用类固醇软膏。肺大泡可手术切除。对以上治疗无效者可血浆置换。

也有人用重组γ干扰素,它可抑制IgE合成。

6.预后:如治疗及时,预后较好。有些可发生淋巴样恶性肿瘤。

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