病理:脾亢的脾脏病理改变随原发病不同而异,但仍均具有脾髓索增宽及巨噬细胞增生的共同特点。

临床表现

几乎所有患者查体时都发现有不同程度肿大的脾,但也确有少数患者脾未能扪及,需进一步经各种影像诊断方法检查才能确定。轻至中度的脾肿大通常无症状,明显肿大至脐水平,或超过脐水平者,常有腹部不适的症状。巨脾发生梗死或脾周围炎时,可产生左上腹和(或)左下胸剧痛,且随呼吸加重,局部有压痛和摩擦感,可闻及摩擦音。

轻度血细胞减少时,临床症状常不明显,中至重度血细胞减少则可产生相应的临床表现:如贫血有关的症状、各种出血倾向及并发感染的症状和体征。

实验室检查

血象

各种血细胞程度不一的减少,除溶血引发的脾亢外,通常主要表现为血小板和(或)白细胞减少,至晚期才有红细胞减少,此时常显示全血细胞减少的血象。血细胞减少和脾肿大程度间可不成比例,有时和原发病的病情有关联。当红细胞在脾内遭明显破坏时,作为代偿,外周血网织红细胞可升高,但由于网织红细胞较成熟红细胞更易被脾阻留,故通常仅轻度升高。

骨髓象

骨髓造血细胞增生活跃或明显活跃,外周血中减少的血细胞系,在骨髓中增生程度常更为显著。部分患者可同时呈现成熟障碍,主要累及粒和巨核细胞系,例如分叶核细胞减少、巨核细胞形成血小板者减少,可能和成熟的粒细胞及血小板释放过多有关。

影像学检查

(1)放射性核素检测:将99mTc标记的胶粒注入体内,然后在脾体表扫描可确定脾的大小。以51Cr标记患者红细胞后注入体内,测定红细胞的生存时间(半寿期)低于正常,体表测定显示脾区放射性为肝区的2~3倍(正常为1:1)。由此,证实脾亢患者的脾具有阻滞及破坏红细胞的作用。

(2)其他影像学检查:B型超声、计算机断层扫描(CT)和磁共振显像(MRI)检查均可明确脾的大小。同时还可提供脾结构的信息,有助于脾囊肿、肿瘤和梗死等的识别。此外,根据测得的门静脉宽度,做出门静脉高压的诊断。

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