答:自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一种获得性溶血性疾患,由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞的抗体,与红细胞表面抗原结合,或激活补体使红细胞加速破坏而致溶血性贫血。根据抗体种类可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型。由于自身免疫性溶血性贫血患者对自身的红细胞和多数正常人红细胞都起反应,输血会加速溶血,使黄疸和贫血加重,甚至会引起急性肾衰竭和弥漫性血管内溶血,特别是大量输血时更危险。这类患者所面临的最重要问题是有广谱反应性的红细胞自身抗体和同种抗体,可以引起溶血性输血反应,它们可针对许多血型系统抗原,如Rh、Kell、Kidd和Duffy,输血后往往引起溶血加重。因此,自身免疫性溶血性贫血的患儿要尽量减少输血,最好选用洗涤红细胞、辐照红细胞和联合血液置换的治疗方法,同时输血前要严格配血。

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