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获得性因子Ⅸ抑制物
血友病B（hemophilia B）患者接受因子Ⅸ浓缩物治疗后较少出现因子Ⅸ抑制物，抑制物的发生率为3%～5%。与血友病A类似，严重因子Ⅸ缺乏的血友病B患者产生因子Ⅸ抑制物的可能性增加，发生
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获得性vWF抑制物
与血友病A相似，遗传性vWF缺乏所致血管性血友病（hereditary von Willebrand disease，vWD）患者，在接受替代性输注治疗后可以产生vWF抑制物（抗vWF抗体）。在非遗传性血管性血友病患者中
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自发获得性因子Ⅷ抑制物
在非血友病A患者中出现自发获得性因子Ⅷ抑制物（spontaneously acquired factorⅧinhibitor），也称为获得性血友病A。患者的抑制物属于自身抗体型，即因子Ⅷ自身抗体（factorⅧautoan
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关于获得性凝血抑制物
获得性凝血抑制物（acquired inhibitors of blood coagulation），又称为循环抗凝物（circulating anticoagulants）或获得性抗凝血因子（acquired anticoagulants），是一些能够直接中和血
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接触活化系的活化机制
接触激活因子包括FⅫ、前激肽释放酶（PK）、高分子激肽原（HK）、FⅨ，Ⅻ、PK或HK缺乏者仅有APTT延长而不伴出血素质，故认为这些因子不参与纤维蛋白凝块的快速生成（生理止血）过程。但是，这
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外源凝血系活化的机制
凝血活化的外源途径在生理止血中起作用。受损血管壁释出的组织因子（TF），在Ca2+参与下，促使血浆FⅦ活化成Ⅶa而启动凝血。FⅦa- TF复合物具有双重作用：即能锚钉在细胞膜上使凝血局
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接触系统的再认识
FⅫ、激肽释放酶原（prekallikarein，PK，又名：Fletcher因子）、高分子激肽原（high molecular weight kininogen，HK或HMWK，又名：Fitzgerald因子）是一组接触激活蛋白。因为它们在体外的活化
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体内凝血的细胞控制过程
Lawson等（1994）报道，TF启动的凝血方式有一个启动的拖迟时相（lag phase），在这期中启动酶能引起另一些更高效的酶性复合物在磷脂表面组装，接着有一个蔓延期。在蔓延期中凝血酶的生成
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体内凝血的启动与加强
TF启动的凝血活化途径需被α-凝血酶正反馈激活的FⅪa、FⅧa在磷脂膜表面加强才能完成凝血的全过程。更新的概念不再把凝血机制分割为内源系和外源系两个系统；认为正常凝
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凝血的启动——过去的模式
多年来，基于体外实验的启动方式和参与的因子不同，把凝血过程分为接触激活（内源性凝血）途径和组织因子激活（外源性凝血）途径。当血液与某种带有负电荷的表面接触后，首先由血浆内几种
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凝血蛋白的生物合成
维生素K依赖性凝血蛋白的生物合成参与或调节凝血的血浆凝血因子中有6种因子（包括凝血酶原、FⅨ、FⅩ、FⅦ、PC、PS）的生物合成需维生素K。这些因子氨基（N）端最初45个氨基酸中含1
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纤维蛋白凝块形成中的凝血因子
纤维蛋白原及FXⅢ在全血、血浆蛋白、血管壁的互相反应的最后一步中参与止血栓的形成。血浆纤维蛋白原被凝血瀑布反应中最终生成的酶，α凝血酶，转化成不溶性纤维蛋白多聚
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促凝辅因子：FⅤ、FⅧ、组织因子
凝血系酶性复合物中的辅因子蛋白，分成血浆促凝辅因子前体蛋白和细胞跨膜蛋白两种。FⅤ、FⅧ两种可溶性血浆蛋白FⅤ和FⅧ在形成维生素K依赖性蛋白复合物中起辅因子作用。FⅧa
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凝血系的酶原蛋白
接触激活的酶原蛋白凝血因子Ⅻ凝血因子Ⅻ（FⅫ）基因位于第5号染色体（5q33- qter），全长11. 9kb，含14个外显子，13个内含子（下图a）。外显子分别编码信号肽（外显子1）、前导肽（外显子2）结构与其
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