为什么朊粒感染患者会出现痴呆、共济失调、震颤等临床表现

答:朊粒(prion)是由宿主细胞基因编码的、构象异常的蛋白质,对各种理化因素具有很强抵抗力,无核酸成分,具有自我复制能力和传染性,是人和动物传染性海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathy,TSE)的病原体。人类和多种哺乳动物的染色体中存在着编码朊蛋白的基因。正常情况下,细胞PrP基因编码产生细胞朊蛋白(cellular prion protein,PrPc),PrPc是一种正常的糖基化膜蛋白,在多种组织尤其是中枢神经系统神经元中普遍表达。在某些因素作用下,PrPc错误折叠,构象发生异常改变,形成具有致病性的PrPsc,即朊粒。PrPsc在中枢神经系统细胞内大量聚集,神经细胞空泡变性、减少等而引发朊粒病,是一类人和动物中枢神经系统慢性退行性、致死性疾病。这些疾病的共同特点为:潜伏期长,可达数月、数年甚至数十年;一旦发病呈慢性、进行性发展以死亡告终;患者以痴呆、共济失调、震颤等为主要临床表现;病变部位只发生在中枢神经系统,而不累及其他器官;病理学特征是脑皮质神经元空泡变性、死亡、缺失,而星形细胞高度增生,脑皮质疏松呈海绵状,并有淀粉样斑快形成,脑组织中无炎症反应;不能诱导宿主产生特异性免疫应答。

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朊粒
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