为什么朊粒感染患者会出现痴呆、共济失调、震颤等临床表现

答：朊粒（prion）是由宿主细胞基因编码的、构象异常的蛋白质，对各种理化因素具有很强抵抗力，无核酸成分，具有自我复制能力和传染性，是人和动物传染性海绵状脑病（transmissible spongiform encephalopathy，TSE）的病原体。人类和多种哺乳动物的染色体中存在着编码朊蛋白的基因。正常情况下，细胞PrP基因编码产生细胞朊蛋白（cellular prion protein，PrPc），PrPc是一种正常的糖基化膜蛋白，在多种组织尤其是中枢神经系统神经元中普遍表达。在某些因素作用下，PrPc错误折叠，构象发生异常改变，形成具有致病性的PrPsc，即朊粒。PrPsc在中枢神经系统细胞内大量聚集，神经细胞空泡变性、减少等而引发朊粒病，是一类人和动物中枢神经系统慢性退行性、致死性疾病。这些疾病的共同特点为：潜伏期长，可达数月、数年甚至数十年；一旦发病呈慢性、进行性发展以死亡告终；患者以痴呆、共济失调、震颤等为主要临床表现；病变部位只发生在中枢神经系统，而不累及其他器官；病理学特征是脑皮质神经元空泡变性、死亡、缺失，而星形细胞高度增生，脑皮质疏松呈海绵状，并有淀粉样斑快形成，脑组织中无炎症反应；不能诱导宿主产生特异性免疫应答。