激素生成异常

(一) 激素基因突变导致其活性降低

激素突变导致生物活性降低的例子很多,如GnRH基因突变引起低促性腺激素性性腺功能减退症,AVP基因突变导致尿崩症,CRH基因突变引起促肾上腺皮质激素不敏感综合征,TRH基因突变引起促甲状腺激素不敏感综合征与过敏感综合征,TSH基因突变引起甲状腺功能减退症,胰岛素基因突变引起变异胰岛素血症,等等。

(二) 激素合酶缺陷是先天代谢性疾病的重要病因

激素合成和分泌的相关酶缺陷可导致激素原不能裂解生成有活性的激素,肾上腺类固醇激素的合酶缺陷导致活性激素的前身物堆积或性激素合成过多,皮质醇或醛固酮的合成减少(见第3篇第15章第117节)。另一种情况则引起某一激素的效应过高,如11β-羟类固醇脱氢酶缺陷使皮质醇不能转化为皮质素,大量的皮质醇与盐皮质激素受体(盐皮质激素受体和糖皮质激素受体与皮质醇或醛固酮的结合亲和力相同)结合,从而产生醛固酮过多的临床表现,称为表观醛固酮过多(AME),多为2型11β-羟类固醇脱氢酶的基因突变所致,偶尔因摄入中草药引起。

(三) 肿瘤合成的激素结构异常并伴前激素原或激素原增多

用免疫组化方法可从瘤细胞中鉴定出肾上腺素、间甲-肾上腺素、去甲肾上腺素、间甲-去甲肾上腺素、多巴胺、血清素、乙酰胆碱、脑啡肽、CGRP、CRH、VIP、PACAP、ANP、AM、SS、神经肽Y、P物质和甘丙素等。一般来说,肾上腺嗜铬细胞瘤的多激素分泌特点较肾上腺外嗜铬细胞瘤明显。类癌瘤的病因未明,此类肿瘤来源于APUD细胞,分泌的生物活性物质很多,如5-羟色胺(5-HT)、5-羟色氨酸(5-hydroxytryptophan,5-HT)、缓激肽、胃泌素、胃泌素释放肽(gastrin-releasing peptide)、降钙素、胰多肽、ACTH、CRH、GHRH、生长抑素、胰高血糖素和降钙素基因相关肽、AVP(精氨酸加压素)、神经激动素(neurokinin)等。

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内容拓展

    激素生成过多和激素生成异常

    (一) 生理性/病理性代偿反应导致激素生成增多原因可以在分泌该激素的细胞、细胞团或腺体本身,也可由靶细胞异常引起。促激素异常可由[激素]

    激素生成减少

    激素生成减少的病因很多,主要有以下数种。胚胎发育异常导致激素生成障碍由于胚胎发育障碍导致激素分泌细胞缺乏甚至整个内分泌腺体[激素]

    激素与内分泌代谢疾病

    根据激素的数量(浓度,通常指血浓度)、结构(分子基本结构和空间构象)、活性(发挥的生物学作用)和代谢(转运、转换和灭活等)情况,可将内分泌疾[激素]

    激素的作用方式

    一些激素具有多种生物学作用例如,睾酮具有促进男性胚胎的性分化,促进Wolffian管发育和乳腺退化,刺激男性泌尿生殖道生长,调节精子生成[激素]

    激素间的相互调节与影响

    内分泌系统各个调节轴之间及各种激素之间的作用均不是孤立的,各种生理功能和病理过程的内分泌调节是复杂的、相互联系的。促激素与[激素]

    AVP-AVP受体-AQP调节系统

    体内的水代谢调节很精细。下丘脑前部的OVLT神经元对渗透压变化十分敏感,渗透压的轻微升高即可刺激AVP分泌并产生渴感,促进饮水行为[激素]

    肾素-血管紧张素-醛固酮轴

    肾素-血管紧张素-醛固酮轴(RAA轴)是机体调节血压、血容量、水与电解质平衡的重要调节系统,参与调节的因子除肾素、血管紧张素和醛固[激素]

    GIH/GHRH-GH/GHBP-IGF/IGFBPs-IGFBP/ IGFBP酶调节轴

    该系统主要由3个层面的激素及其结合蛋白组成。下丘脑可合成和分泌两种调节肽调节垂体GH分泌,生长激素释放抑制激素(GIH、GHRIH、SS)[激素]

    松果腺-下丘脑-腺垂体-性腺轴

    男女性的性腺功能调节方式有所不同,女性的性腺功能调节由于有月经周期和妊娠等生理现象的参与,调节更为复杂。松果腺在性腺发育和青[激素]

    下丘脑-腺垂体-肾上腺皮质轴

    CRH促进ACTH分泌而CRH抑制因子抑制其分泌下丘脑除合成和分泌的CRH促进垂体POMC的合成和ACTH分泌外,CRH还促进AVP、CCK、脑啡肽和PR[激素]

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