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遗传性球形红细胞增多症并发症

一、造血危象

大多数HS在其疾病过程中可发生各种造血危象,加重贫血。

1)溶血危象:最常见,症状轻微,常无显著临床意义,病程呈自限性,一般继发于各种感染所致的单核-巨噬细胞系统功能一过性增强。

2)再障危象:少见,症状重,可危及生命,常需要输血。临床特征为骨髓红系增生低下,网织红细胞计数降低。该危象一般由微小病毒B19感染所致。微小病毒B19可侵入红系祖细胞而抑制其增生分化。微小病毒B19感染的征象为流感样综合征和脸颊潮红综合征(表现为脸部、躯干和四肢出现红色斑丘疹)。微小病毒B19具有传染性,且对胎儿有危害。因此,发生再障危象者应隔离,尤其要避免接触孕妇。微小病毒B19感染后可获得持续免疫。

3)巨细胞贫血危象:当饮食中叶酸供给不足或机体对叶酸需求增加如反复溶血、妊娠等而没有及时补充时,可出现巨幼细胞贫血。

二、胆囊结石

超过一半的HS患有胆红素性胆囊结石症,10~30岁发病率最高(55%~75%),30岁以后的发病率与普通人群相同,10岁以下的儿童发病率低于5%,最年轻的患者仅为3岁。

三、其他

少见的并发症为下肢复发性溃疡、慢性红斑性皮炎和痛风,脾切除后可痊愈。下肢溃疡的形成可能与红细胞变形性降低、血流淤滞有关,而痛风的发生可能由于细胞转换加快。少数老年轻型HS可发生髓外造血性肿块,尤其喉部肿块多见,脾切除后肿块可发生脂肪变性(fatty metamorphosis),但很少消退。个别患者可合并脊髓脱髓鞘病、智力迟钝和家族性心肌病。HS合并神经系统疾病者主要见于锚蛋白缺乏者。

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