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遗传性球形红细胞增多症的临床表现

贫血、黄疸和脾大是遗传性球形红细胞增多症患者最常见的临床表现,三者可同时存在,也可单一发生(下表)。遗传性球形红细胞增多症在任何年龄均可发病,临床表现轻重不一,从无症状至危及生命的贫血。25%的遗传性球形红细胞增多症症状轻微,虽然有溶血,但由于骨髓红系代偿性增生,一般无贫血,无或轻度黄疸,无或轻度脾大,这类患者仅在进行家族调查或由于某种诱因加重红细胞破坏时才被发现。最常见的诱因为感染,持久的重体力活动也可加重溶血,原因为运动增加脾血流量。约2/3的遗传性球形红细胞增多症具有轻或中度贫血、中度脾大和间歇性黄疸。极少数的遗传性球形红细胞增多症患者可发生危及生命的溶血,需要定期输血,生长发育和骨骼发育也可受影响。

遗传性球形红细胞增多症患者的临床表现

遗传性球形红细胞增多症患者的临床表现

若贫血轻微,一般不引起症状,但如其他慢性溶血性疾病,在疾病的任何阶段均可发生各种造血危象如造血停止等(见并发症)。

黄疸在新生儿期是最常见的临床表现(发生率约为50%),严重者需要换血。成人遗传性球形红细胞增多症中约30%~50%可追溯出在出生后第一周内曾有黄疸病史。新生儿期以后,黄疸大多很轻,且呈间歇性发作,劳累、情绪波动、妊娠等可加重或诱发黄疸。
脾一般中度肿大。75%~92%的遗传性球形红细胞增多症患者在体检时可触及脾。脾大的程度与疾病的严重性不一定平行。肝一般无肿大。

根据遗传性球形红细胞增多症患者不同的临床表现,可分为四型:典型(中型)遗传性球形红细胞增多症、轻型遗传性球形红细胞增多症、无症状携带者和重型遗传性球形红细胞增多症。

遗传性球形红细胞增多症的临床分类

遗传性球形红细胞增多症的临床分类

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