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AIHA危象和Evans综合征

AIHA危象

AIHA在感染和叶酸相对缺乏时发生急性溶血,即所谓危象,少数AIHA患者以危象为首发表现而就诊。AIHA危象分为两种类型:

溶血危象,其特点为:

  1. 贫血突然加重,黄疸加深;
  2. 血管外溶血尿色呈浓茶样,血管内溶血则有血红蛋白尿,尿色呈葡萄酒色或酱油色;
  3. 网织红细胞比例及其绝对值明显增高;
  4. 脾脏肿大;
  5. 外周血白细胞和血小板数一般正常;
  6. 骨髓呈增生性贫血像。

再生障碍危象,其特点有:

  1. 贫血突然加重,甚可出血,黄疸减轻甚或消失;
  2. 网织红细胞比例及其绝对值减低,甚可缺如;
  3. 全血细胞减少,如为纯红再障危象则白细胞和血小板数正常;
  4. 骨髓象呈增生减低,类似再生障碍性贫血,如为纯红再障危象,则仅红系减少或缺乏,粒系和巨核系正常。

Evans综合征

Evans综合征为同时或相继发生AIHA和免疫性血小板减少性紫癜(ITP)的综合征。国内Evans综合征发生率约占AIHA的17. 8%~23%,女性多于男性(3. 3:1),以血小板减少起病继之发生AIHA者居多。80%Evans综合征原因不明,其余多继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、桥本甲状腺炎和甲状腺功能亢进等自身免疫性疾病,肿瘤、感染、药物及妊娠等亦可诱发Evans综合征。

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