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  4. 溶血性贫血概论

溶血性疾病的治疗原则

溶血性疾病的治疗也应依病因及病情个体化处理,大体包括以下几个方面:

一、清除病因

能明确病因的溶血,需消除病因才能根治。如疟疾引起的红细胞破坏需待根治疟疾后才能纠正。

二、去除诱因

由某种诱因诱发的溶血或使之加重者应尽快去除诱因。如冷抗体型AIHA患者应注意防寒保暖;G-6-PG缺乏症患者应避免食用蚕豆和具有氧化性质的药物;原有溶血性疾病发生感染者应积极控制感染。

三、对症治疗

大部分溶血性疾病患者虽能明确原因,但多数尚无有效方法根治病因,只能根据适应证采用下列方法以改善病情:

1)肾上腺皮质激素:对免疫性溶血性疾病有效;对PNH频发型可减轻溶血发作;对其他型溶血性疾病常无效,应避免滥用。

2)脾切除:近年来,因脾切除可导致继发性免疫缺陷病,有学者对脾切除持保守态度;但若能正确掌握适应证,采取预防性措施,使致死性感染发生率下降,脾切除对下述溶血病还是有效可行的:

  1. 经体表放射性测定探明红细胞主要在脾破坏者;
  2. 遗传性球形红细胞增多症;
  3. 需较大剂量肾上腺皮质激素维持或药物治疗无效的AIHA;
  4. 有中及重度贫血的遗传性椭圆形红细胞增多症及遗传性口形红细胞增多症;
  5. 某些类型的地中海贫血。

一般而言,红细胞破坏轻者主要在脾中被清除,若重度红细胞破坏则在所有具有巨噬细胞的器官破坏,所以轻度红细胞病变切脾效果较好,HS、HE效果最好;某些酶缺乏(PK、己糖激酶、葡萄糖磷酸同分异构酶缺乏)切脾后可稍减轻溶血;中、重度不稳定Hb病切脾也可进步;切脾对免疫性溶血者中的温型抗体比冷型抗体效果好。但每一个患者切脾的效果很难准确预测,最好根据51Cr标记红细胞体表测定。

3)雄性激素:能刺激骨髓红系造血,但有一定限度。

4)免疫抑制剂:如环磷酰胺、硫唑嘌呤,只对少数免疫性溶血性贫血或个别PNH有效。近年来还有人试用抗淋巴细胞球蛋白、环孢素等。还有时在AIHA应用大剂量静脉丙种球蛋白输注。

5)输血:可改善贫血症状,但在某些溶血情况下也具有一定的危险性,如在AIHA及PNH输血易发生溶血反应。若能控制溶血而患者能耐受及等待应尽量借自身造血功能纠正贫血,除非血红蛋白太低。虽然输血要小心,输入的红细胞也可溶破,增加排泄系统的负担,有时还促进血栓形成,但当急性溶血所致休克时,只能依靠输血。然而要仔细配血型(ABO,Rh),还要用受血人血清与供血人红细胞在37℃孵化1小时,看有无溶血素。若输血后溶血加重只能考虑换血。

6)血浆置换:可用于严重或顽固的AIHA等。

7)适当补充叶酸及铁剂:溶血性疾病患者骨髓造血代偿性加速,对造血原料的需求量增加,需适当补充叶酸。溶血重者补充叶酸15mg/d即可。若长期有血红蛋白尿而缺铁者则应补充铁剂,但对PNH患者需慎用,因补铁可诱发急性溶血。

8)中西医结合治疗。

9)治疗溶血的并发症:溶血危象时要注意出现休克,保持水电解质平衡,防止肾衰、心衰等,应早期预防、早期发现和处理。(许莹 张之南)

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