家族性地中海热

一、病因及发病机制：常染色体隐性遗传病，但也有常染色体显性遗传家系报告。编码AA蛋白基因突变是本病的发病基础。

二、临床表现：见于西班牙犹太人、亚美尼亚人、土耳其人。临床表现与继发性淀粉样变性相似，并可有急性发热症状。

三、诊断：根据种族、家族史及组织活检病理检查证实有AA型淀粉样变性。

四、治疗：秋水仙碱对本病有效，可防止本病的急性发热及抑制淀粉样变性物质沉淀。