此症传统的诊断方法是以临床、X线和病理检查结果为主要依据，即经普通病理检查发现病灶内有组织细胞浸润即可确诊。鉴于朗格汉斯细胞具有特殊的免疫表型和超微结构，国际组织细胞协会在1987年建议将此症确诊的可信度分为3级（下表），提高LCH诊断的准确性。这既有利于此症与其他类型的组织细胞增生症相鉴别，也有利于国际间诊断标准的统一，为加强国际间交流和进一步开展深入研究所必需。
LCH诊断可信度分级
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