性病性淋巴肉芽肿

性病性淋巴肉芽肿是由沙眼衣原体引起的性传播性系统性疾病,是经典的性病之一。主要表现为腹股沟淋巴结肿大和多中心化脓,呈亚急性病程。本病又称腹股沟淋巴肉芽肿(lymphogranuloma inguinale)。由于LGV能较好地反映本病的临床特征,被学者认可并普遍应用。1833年Wallace在非洲和亚洲的热带和亚热带地区发现本病,并首先作了描述。1890年Nelaton对本病的特性作了全面证实。1894年Leyers提出本病与结核病临床上的不同。1901年Marion和Gandy提出了该病的病理组织学图片。直到1913年,由Durand、Niclas和Favre对本病确立了明确的概念和认识到是由性接触引起的。1905年Frei用取自患者淋巴结脓液制备抗原做真皮内试验。1930年Grace对小鼠进行大脑内接种获得本病的抗原。1940年Rake等用鸡胚卵黄囊培养获得抗原。

本病在热带和亚热带地区常见,在欧美国家发病率比较低。曾在巴西2个城市调查表明,性病性淋巴肉芽肿在经典性病中发病仍然是继淋病、梅毒和软下疳后第四位。本病几乎都通过性接触传染,好发年龄是25岁左右,男性更多见,妓女和男同性恋者是主要传染源,经济收入低、文化教育差、性关系紊乱是本病的高危因素。我国在新中国建立初期,本病约占经典性病的2%,20世纪60年代后未见踪影,90年代后有零星临床报道,但没有经血清学或病原学检查证实。

病因及发病机制

本病病原体为L1~L3血清型的沙眼衣原体(有关衣原体的特性请参考沙眼衣原体尿道炎/宫颈炎一节)。大多数沙眼衣原体感染仅侵犯黏膜表面,而引起LGV的衣原体侵袭力强,可以通过局部淋巴管累及附近的深部组织和内脏器官。主要的病理过程是衣原体感染产生淋巴管和淋巴管周围炎,原发感染部位引流淋巴结炎症肿大如腹股沟和盆腔底部淋巴结,发展成脓肿、坏死、破溃,出现瘘管和窦道。反复炎症、慢性水肿、组织纤维化,破坏了局部及邻近的组织器官,影响功能。

临床症状

本病潜伏期为1~6周,平均3周左右。临床发展的过程可分为早期、中期和晚期。

早期症状

通过性接触,在病原体进入体内的部位,经过潜伏期,发生初疮。典型初疮为直径2~3mm的小疱疹或浅表性糜烂或溃疡,常为单个,也有多发者。由于无疼痛和一过性,常不为患者本人注意,数日自愈,不留瘢痕。初疮好发的部位:男性见于龟头、冠状沟和阴茎体;女性见于大小阴唇、阴道和宫颈等。生殖器以外的部位也可发疹,如肛周、口腔和口唇等。

中期症状

初疮出现1~4周后,出现男性腹股沟淋巴结肿大。约2/3患者单侧发病,1/3为双侧发生。肿大的淋巴结又称“第四性病横疹”。初开始时孤立、散在、肿大、质硬,可有疼痛和压痛。继而肿大的淋巴结相互粘连、继续增大、形成团块,表面皮肤呈青紫色或紫红色。坚韧的腹股沟韧带把肿大的淋巴结团块上下分开,使之两侧隆起,中央凹陷,产生一长条形沟槽,称为槽形征(groove sign),是本病有特征性的表现。1~2周后,肿大的淋巴结软化、波动、破溃,流出黄色浆液和血性脓液,产生多个瘘管。数周或数月愈合,形成瘢痕。

女性初疮发生在外阴和阴道下段,表现为腹股沟淋巴结肿大,症状与男性相同。但如初疮发生在阴道上2/3以上或宫颈,由于该段淋巴液引流到直肠周围淋巴结,衣原体感染可累及直肠和直肠周围炎,即称之为生殖器肛门直肠综合征。临床出现腹痛、腹泻、里急后重、便中带血,继而发生便秘、腰背痛。直肠镜检可见直肠黏膜炎症和溃疡。

在本期内,还可以出现全身症状,如发热、头痛、关节痛、乏力、肝脾大和皮肤皮疹等。

晚期症状

经过多年长期慢性淋巴管和淋巴结炎后,可发生阴部象皮肿和由于溃疡、瘘管愈合瘢痕收缩引起的直肠狭窄等后遗症。象皮肿多见于阴唇,也见于阴茎和阴囊,表现为皮肤表面疣样增生及息肉样生长。女性由于直肠周围炎后组织破坏,发生直肠阴道瘘、阴道尿道瘘以及肛门周围瘘管。直肠炎和直肠周围炎症后瘢痕形成,使直肠下端呈管状狭窄,导致排便困难、腹绞痛及大便变细。多年后少数人可发生直肠和肛周继发癌变。

急性感染期用有效抗生素治疗,预后良好。一旦发展到晚期病变,破坏的组织常为不可逆性,影响器官功能。

组织病理

初疮是非特异性改变,其坏死区围绕有上皮样细胞及富有浆细胞的肉芽组织。淋巴结的变化可以高度提示本病,主要由分散的上皮样细胞岛组成,随着上皮样细胞岛增大和坏死,形成特有的星状脓肿,其中包含有中性粒细胞,绕以上皮样细胞及浆细胞的慢性肉芽组织,切片中不能发现衣原体。

诊断及鉴别

一、诊断

结合病史和腹股沟淋巴结明显肿大触痛,临床上要高度考虑本病,但确诊需要做实验室检查。

二、实验室检查

  1. 补体结合试验 用一种特异性的抗原,检测病人血清中衣原体抗体,一般在感染4周后抗体阳性,补体结合试验的滴度为1:64及以上时有诊断意义,如为阴性,1:16及以下时可排除LGV。
  2. 微量免疫荧光法 其特异性和敏感性均比上述方法好,可以用来鉴别LGV和其他衣原体感染,滴度大于1:512才有意义。
  3. 沙眼衣原体细胞培养 细胞培养法具有确诊意义,但其敏感性并不太高。标本男性取自尿道、直肠和腹股沟横痃,女性取自直肠和宫颈。
  4. 其他方法 直接免疫荧光法和酶联免疫吸附试验已有商品化试剂盒,是快速、简便和准确的检测手段。

三、鉴别诊断

性病性淋巴肉芽肿应与下列一些疾病相鉴别。

  1. 梅毒 硬下疳质硬而无痛,暗视野显微镜检查可见到梅毒螺旋体,腹股沟淋巴结肿大,无触痛、不粘连、不破溃,梅毒血清学试验阳性。
  2. 软下疳 软下疳的阴部原发溃疡较深、脓液多、有触痛,持续时间比LGV的初疮长。肿大的腹股沟淋巴结有触痛,会波动,破溃后产生窦道,流出脓液。实验室检查可找到杜克雷嗜血杆菌。
  3. 腹股沟肉芽肿 是由肉芽肿荚膜杆菌引起的生殖器和腹股沟皮肤慢性肉芽肿性溃疡,对组织破坏严重,边缘卷曲隆起,不疼痛,组织切片中可见Donovan小体。

晚期病变需与皮肤肿瘤、丝虫病、直肠癌及炎症性直肠疾病鉴别。

治疗

一、药物治疗

我国目前推荐的治疗方案为:四环素500mg,口服,每日4次,共21~28日;或多西环素100mg,口服,每日2次,共21日;或米诺环素100mg,口服,每日2次,共21日;或红霉素500mg,口服,每日4次,共21日。

治疗后1年内每3个月随访一次,检测抗体滴度,如临床出现反复,滴度上升4倍以上,应予复治。性伴要同时治疗。

二、外科治疗

如有化脓波动的淋巴结,应用针筒穿刺抽去脓液,严禁切开引流。如出现直肠狭窄可做扩张术后部分切除术。严重者和象皮肿患者应做外科手术治疗。

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