尿道下裂的病因、诊断鉴别及手术治疗

尿道下裂(hypospadias)是前尿道发育不全而导致尿道口位于正常尿道近端至会阴部的途径上,部分病例并发阴茎下弯和包皮异常分布,需要注意与单纯的包皮过长鉴别。

病因

在胚胎期由于内分泌异常或其他原因导致尿道沟闭合不全,形成尿道下裂。外生殖器发育依赖双氢睾酮的调节。双氢睾酮是睾酮经过5α还原酶的作用转化而成。任何睾酮产生不足或转化成双氢睾酮过程出现异常均可以导致如尿道下裂等外生殖器畸形。母亲在孕期应用雌激素较多,有导致尿道下裂的危险。环境雌激素比如一些杀菌剂、除草剂、杀虫剂等均可以影响人类正常雄激素代谢途径和细胞信号传递。尿道下裂发病有家族倾向,尿道下裂的患者,其男性亲属尿道下裂的发病率较高,有报道8%的患者父亲及14%患者兄弟中也有尿道下裂,提示可能与基因遗传有关。

尿道下裂

诊断

典型的尿道下裂有三个特点:

  1. 异常尿道口:尿道口可出现在正常尿道口近端至会阴部尿道的任何部位。部分尿道口有狭窄,其远端为尿道板。
  2. 阴茎下弯:即阴茎向腹侧弯曲。目前认为尿道下裂有明显的阴茎下弯只占35%,而且往往是轻度下弯。导致阴茎下弯的原因有尿道板纤维组织增生;阴茎体尿道腹侧皮下组织各层缺乏及阴茎海绵体背腹两侧不对称。
  3. 包皮的异常分布:阴茎头腹侧包皮因未能在中线融合,故呈V形缺损,包皮系带缺如,全部包皮转至阴茎头背侧呈帽状堆积。

尿道下裂依照尿道口位置,可分为4型:①阴茎头,冠状沟型;②阴茎体型;③阴茎阴囊型;④会阴型。

由于阴茎下弯的程度与尿道口位置不成比例,有些前型尿道却合并严重的阴茎下弯。伴发畸形:尿道下裂越严重,伴发畸形率越高。最常见的是腹股沟斜疝和睾丸下降不全,各占9%。前列腺囊在重度尿道下裂中的发生率可高达10%-15%。前列腺裳可能是副中肾管退化不全或尿生殖窦男性化不全的遗迹,开口可于前列腺尿道后壁,可并发结石、感染、影响插导尿管。

诊断主要通过体检确诊。需要注意有无合并其他畸形。包括:

  1. 隐睾。
  2. 前列腺囊肿。
  3. 两性畸形:严重型尿道下裂,特别是合并隐睾者应排除某种类型的两性畸形,尽早作出诊断。
  4. 有少部分重度尿道下裂患者有输尿管逆流或肾脏的异常。

在确诊的同时,需要对尿道下裂分型。常用的分型是根据尿道外口的解剖学位置,分为轻度(阴茎头型、冠头沟型、阴茎远侧型)、中度(后2/3阴茎干型)、重度(阴茎阴囊型、阴囊型、会阴型)尿道下裂。1973年Barcat指出应根据矫正伴发畸形后尿道口的位置来确定类型,认为可能在临床使用这一分型更为实用。

鉴别要点

尿道下裂与包皮过艮或包茎的鉴别要点主要为:

  1. 包皮的分布情况不同,包皮过长或包茎的患者,包皮能够掩盖尿道口;而尿道下裂患者尿道口往往外露。
  2. 尿道下裂患者除了包皮可能的异常分布之外,更重要的是存在尿道口位置异常。
  3. 尿道下裂患者可能合并其他异常比如阴茎弯曲畸形、隐睾等。

治疗

目前治疗尿道下裂的年龄趋向于6-18个月。也有人认为3个月的婴儿阴茎大小已足够做尿道成形术。总之,尽量在学龄前完成手术,对于患者心理影响较小,并有利于青春期的发育。治疗应该达到的标准:

  1. 阴茎下弯完全矫正。
  2. 尿道口位于阴茎头正位。
  3. 阴茎外观接近正常,能站立排尿,成年后能进行正常的性生活。如果将该类患者误诊为包皮过长而行包皮环切,可能带来难以挽回的不良后果。

无阴茎下弯:或者经过阴茎背侧白膜紧缩、不需要切断尿道板能矫正阴茎下弯的尿道下裂治疗方法:

  1. 阴茎头、冠状沟型:尿道口前移,阴茎头成形。
  2. 冠状沟、冠状沟下型及尿道口位于阴茎体前1/3的尿道下裂病例:Mathieu(尿道口基底血管皮瓣尿道成形术)。
  3. 阴茎体、阴茎根型尿道下裂病例:Onlay island flap(加盖岛状包皮瓣);尿道板卷管尿道成形(Snodgrass术)。

有阴茎下弯的尿道下裂:用Duckett带蒂岛状皮瓣管形尿道成形术。

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