局限性淀粉样变性

一、病因及发病机制：局限性淀粉样变性多发生在内分泌腺体中。其发病或与血液透析有关，或与癌症有关。最常见的甲状腺局限性淀粉样变性几乎均伴发于甲状腺髓样癌。胰岛的局限性淀粉样变性多伴发于胰岛细胞瘤。

二、临床表现：局限性淀粉样变性不至于引起内分泌腺体或其他受累器官的功能障碍，故无临床表现。常见受累部位包括甲状腺、胰腺、垂体以及心房、皮肤等。

三、诊断：依靠组织病理学检查证实为淀粉样变性。淀粉样变性物质在甲状腺是前降钙素，在胰腺是胰岛淀粉样多肽（IAPP），在心房是α心房促尿钠排泄多肽（αANP），在皮肤则是角蛋白（keratin）。

四、治疗：局限性淀粉样变性本身不需特殊治疗。