弗勒赫利希综合征的诊断及中西治疗

弗勒赫利希综合征是由下丘脑、垂体及其周围的病变引起神经内分泌功能紊乱所致,也有的书称之为肥胖性生殖无能性营养不良及脑性肥胖症。

临床诊断

一、症状与体征

  1. 肥胖:病人肥胖,发展迅速,有些儿童从10岁以后即发胖,乳房、下腹部及外阴部位的肥胖尤为显著,四肢相对较细,手指尖细。
  2. 性发育不全和性功能减退:青春期前发病者性器官及第二性征发育低下、迟缓,男童睾丸较小,常有隐睾,外生殖器发育较差,阴毛、腋毛及胡须稀少或缺如,声音尖细,乳房较丰满,如女性。成年患者多有生育障碍。
  3. 全身表现:皮肤苍白、厥冷、干燥、体温过低,血压偏低,肌力弱,状如黏液性水肿,有时也并发尿崩症、运动失调、癫痫。
  4. 其他表现:如因颅内肿瘤所引起者,偶有颅内高压的症状,如头痛、恶心、呕吐等。

二、实验室检查及影像学检查

  1. 性激素测定:尿促性腺激素及性激素含量降低。
  2. 睾丸活检:曲细精管萎缩,间质纤维化,无精子生成。
  3. CT及MRI检查:部分可发现有颅内肿瘤占位性病变。

鉴别诊断

单纯性肥胖:当无颅内器质性病变的体征及检查发现时,需观察到21岁以后,如无生殖器发育可考虑为本病。

假性弗勒赫利希综合征:需观察到青春期后期即可鉴别。

治疗

一、中医治疗

可根据辨证选用方药。

  1. 治法:补肾填精,豁痰利湿。
  2. 方药:苍附导痰汤合左归丸加减。
  3. 苍术15g,香附15g,枳壳12g,胆南星10g,陈皮15g,姜半夏10g,茯苓15g,甘草6g,熟地黄20g,山药15g,山茱萸10g,枸杞子30g,菟丝子30g,川牛膝15g,龟甲胶(烊化)20g,鹿角胶(烊化)20g。

二、西医治疗

  1. 如因颅内肿瘤及炎症引起者应积极治疗原发病。
  2. 性激素治疗。在生殖器官发育的早期,可在医生指导下应用性激素及促性腺激素。
  3. 对过度肥胖者,参照肥胖病的治疗。

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