乳腺分叶状肿瘤的流行病学特点及病因

流行病学特点

分叶状肿瘤尽管是常见的乳腺上皮/间质混合来源肿瘤,但其发病率非常低,占全部女性乳房肿瘤的0.3%~0.5%。美国南加州大学于1993年报道基于人口的统计结果发现,女性人群分叶状肿瘤年发病率约0.21/10万,发病率拉丁人种>亚洲人>白种人,而这3个种族的发病年龄趋势恰好相反。

乳腺分叶状肿瘤发生的年龄跨度很大,但通常认为高发年龄为40~50岁,比乳腺纤维腺瘤的高发年龄大10~15岁,比浸润性乳腺癌的高发年龄低10~15岁。尽管有青春期前分叶状肿瘤的报道,但其在青春期和青春期前的发病率极低。意大利米兰国际肿瘤研究所对1974~1983年间81例病例进行回顾性分析,患者的年龄9~88岁,高发年龄41~50岁。美国犹他大学于2006年报道了基于SEER数据库的821例非转移性分叶状肿瘤的研究,年龄分布12~92岁,高发年龄45~49岁。哈尔滨医科大学附属肿瘤医院在1975~2010年26 262例乳腺肿瘤(其中恶性肿瘤13 392例)中,共诊断分叶状肿瘤140例,年龄13~63岁,中位发病年龄是41岁(图18-1)。

哈尔滨医科大学附属肿瘤医院1975~2010年女性乳腺分叶状肿瘤的年龄分布

图18-1 哈尔滨医科大学附属肿瘤医院1975~2010年女性乳腺分叶状肿瘤的年龄分布

病因和风险因素

由于分叶状肿瘤与纤维腺瘤组织形态学上的相似性,以及所有分叶状肿瘤的间质部分均具有异质性,很多学者认为分叶状肿瘤是从纤维腺瘤演变而来。纽约MSK肿瘤中心的一项293例的研究发现,37%的分叶状肿瘤患者之前有纤维腺瘤病史。有两个研究使用雄激素受体作为标记进行X-连锁分析后认为,分叶状肿瘤的克隆源于纤维腺瘤。但是无法确定的是,究竟分叶状肿瘤是从纤维腺瘤继发演变而来,还是两者从同一组织来源原发产生。

Kuijper等研究了纤维腺瘤和分叶状肿瘤的克隆进展,认为纤维腺瘤的上皮成分可以进展为癌,而间质成分可以发展为分叶状肿瘤。还有人研究了分叶状肿瘤的染色体改变,发现其染色体3p和1q可以发生等位基因失衡。Sawyer等在42例分叶状肿瘤患者中发现10例出现等位基因失衡,并且这种现象既可以发生在间质,也可以发生在上皮,从而对分叶状肿瘤是一种间质肿瘤的传统观点产生了质疑。最后,Sawyer等研究了分叶状肿瘤中上皮与间质的关系,发现Wnt/APC/β-连环蛋白增殖信号途径异常,主要发生在分叶状肿瘤的上皮成分中,而不在间质成分中;在分叶状肿瘤向恶性转化时,间质增殖逐渐不再依赖Wnt途径。这种现象提示间质与上皮在向不同的方向发展。

目前还不知道与分叶状肿瘤发病有关的特异性危险因素。尽管有报道p53突变携带者(Li-Fraumeni综合征)患分叶状肿瘤的机会较高。由于病例数太少,结果还有待进一步证实。

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