类癌瘤的诊断与鉴别依据

从皮肤潮红/哮喘/心瓣膜病/低血压/肠系膜血管闭塞病例中筛查类癌瘤

类癌发展较为缓慢,本身常可没有症状或仅有局部压迫浸润。当生长到一定阶段时才造成机械梗阻,所以,一般类癌发展近晚期或他处转移才被觉察。在临床上,遇有下列情况时要想到类癌或类癌综合征的可能:①内分泌肿瘤综合征临床表现的患者出现皮肤潮红、哮喘、心瓣膜病、高血压或低血压等;②内分泌肿瘤综合征伴不明原因的早产、死产和新生儿夭折;③内分泌肿瘤综合征伴重症肌无力、多发性肌炎或神经性肌强直或肠系膜血管闭塞以及肠缺血坏死等。

根据特征性临床表现/辅助检查/尿5-HIAA确立类癌瘤诊断

特征性临床表现是类癌诊断的基本依据,但应进一步完善下列检查明确类癌瘤的诊断,最后进行定位诊断,确定类癌的发生部位。在肿瘤标记物方面,一般要求检测尿5-HIAA、5-HT和CgA4,以提高其敏感性和特异性。但是,对于已经应用生长抑素类似物治疗的患者,上述肿瘤标记物不能作为判断疗效的依据,因为生长抑素类似物只能抑制APUD激素的合成和释放,不能抑制肿瘤的生长。

尿5-HIAA

用HPLC法测定的尿5-HIAA排泄量的正常范围为2~8mg(10~42μmol)/24h。约84%类癌患者尿5-HIAA升高(15~60mg/24h,100~3000μmol/24h)。但是,当尿5-HIAA排泄量呈轻至中度增高时,要首先排除引起尿5-HIAA假性升高的原因:①食物因素,如香蕉、巧克力、可可、咖啡、茶和桃李等;②药物,如多巴、利血平和水杨酸类等;③疾病,如吸收不良综合征。所以最好是在测定尿5-HIAA的前3天和当日停用一切药物,并禁食水果和饮料。

当尿5-HIAA测定值与临床表现不符时,也要想到尿5-HIAA的假阴性可能。引起尿5-HIAA的假阴性的因素主要有ACTH、氯丙橙、肝素、异烟肼、甲基多巴、单胺氧化酶抑制剂和吩噻嗪(phenothiazine)等。

血5-HT测定

血5-HT(血清素,羟色胺)测定不受体位、应激和昼夜变更的影响,是类癌瘤早期诊断和术后残余类癌瘤检测的可靠标记物,并且其灵敏度高于尿5-HIAA的测定,尤其是5-HT分泌较少的类癌瘤(如前肠类癌瘤和术后残余类癌瘤)。直接测定尿和血小板中的血清素水平的敏感性等于或高于尿5-HIAA测定,而且不受食物和药物的影响。

其他肿瘤标记物

类癌瘤患者血CgA(99%)、CgB (88%)和CgC(6%)升高,其中CgA的敏感性高于尿5-HIAA,但血CgA升高亦见于所有其他的APUD肿瘤,故其特异性低。必要时,可考虑测定血hCG-α、神经肽-K、P物质和胰多肽等。必须注意,单凭尿5-HIAA增高不能诊断类癌瘤。食用香蕉、菠萝、胡桃、李子或鳄梨(avocado),因含较多的5-HT,因而尿中5-HIAA亦增多,乳糜泻患者也可轻度增高(10~15mg/24h)。此外,有个别药物含吲哚及5-HT的代谢产物,经尿排出,可致阳性。但这些情况不具备类癌的其他临床表现,如哮喘、腹泻、皮肤潮红和心脏瓣膜病等。

电子内镜及超声内镜

已经成为诊断消化系统类癌的重要手段。应用内镜可以直接观察消化道内腔的类癌病变,放大内镜可观察胃小凹和结肠黏膜腺管开口的类癌,共聚焦内镜可对可疑病变进行靶向活检,提高病变检出率。

五肽胃泌素试验

五肽胃泌素诱发5-羟色胺分泌而重显类癌表现。静注五肽胃泌素(0.6μg/kg)后1、3、5、10和15分钟取血测5-HT。类癌瘤患者血5-HT的升高均>40%或>50μg/L。

饮服食用的40%乙醇10ml,约1/3患者3~4分钟后出现皮肤潮红。或静脉注射儿茶酚胺(去甲肾上腺素不超过15~20μg,或肾上腺素不超过5~10μg),可以引起皮肤潮红,甚至可引起血压下降和休克等严重症状。

影像检查

胸部X线检查、支气管镜、腹腔镜、B超、CT和选择性血管造影等可探查肝和胰等其他部位的内脏肿瘤。由于类癌瘤细胞表达多种神经内分泌受体,用核素标记的生长抑素(或合成类似物奥曲肽)及间碘苄基胍(meta iodobenylguanidine,MIBG)标记行闪烁扫描成像术以期显示类癌瘤。以11C标记的5-HTO(5-羟-L-色氨酸)作PET,除可诊断本病外,还可测定肿瘤细胞。胺类物质的酰羧速率和组织积蓄11C-血清素的水平可反映芳香化氨基酸的脱羧反应性情况。以11C-天门冬氨酸或11C-谷氨酸盐作PET检查有助于类癌的定位。

类癌与其他疾病所致的面部潮红鉴别

面部皮肤潮红亦见于过敏反应、良性特发性面部皮肤潮红、更年期综合征、肥大细胞增殖症和右心瓣膜病等情况。良性特发性面部皮肤潮红的病程长,有些患者有皮肤潮红家族史。更年期综合征的面部皮肤潮红较轻,发作随时间推移而减少,补充雌激素可明显缓解症状;但要排除合并类癌瘤可能。如尿中5-HIAA升高,面部皮肤潮红对雌激素无效而对生长抑素有良好反应,则支持类癌综合征的诊断。

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