下丘脑垂体疾病

下丘脑和垂体病变引起的男性不育症,表现为继发性性腺功能减退症(secondary hypogonadism),或称为促性腺激素分泌减少型性腺功能减退症。

先天性下丘脑垂体疾病

一、性幼稚嗅觉丧失综合征(Kallmann syndrome);

二、性幼稚-多指畸形综合征

三、性幼稚肌张力低下综合征(Prader-Willi syndrome);

四、选择性LH缺陷症

选择性LH缺陷症(isolated deficiency of LH)又称生育无睾综合征、能生育阉人综合征(fertile eunuch syndrome),本征为下丘脑病变,表现为选择性LH缺乏而致性腺功能低下,可有男性乳房发育,但睾丸大小正常,精液中精子数少或正常,可有生育能力。血浆LH及T水平低下,而FSH正常。但克罗米酚试验不能使FSH增高。应用促性腺激素后可促进第二性征的明显发育。人绒毛膜促性腺激素(hCG)及雄激素需终身替代。

五、选择性FSH缺陷症

选择性FSH缺陷症(isolated deficiency of FSH)是一种罕见疾病。患者具有正常的男性性征,睾丸大小正常,基础血清LH和T水平亦正常,但FSH水平低。经促性腺激素释放激素(GnRH)刺激后,LH值迅速升高,但FSH无反应。表现为无精子或精子数不足5×106/ml、活力减弱、不成熟型增加。睾丸组织学见生精细胞不发育,精子产生少和成熟受阻,Leydig细胞均正常。给予人绝经期绒毛膜促性腺激素(hMG)和克罗米芬可改善患者生精功能,并提高生育力。

六、血色素沉着症

血色素沉着症(hemochromatosis)是一种铁储存疾病,由于肠道铁的吸收异常增加,引起受累器官铁沉着,最终出现组织破坏和功能损害,尤其是肝脏、心脏和垂体的功能损害。多数患者为遗传性的,属常染色体隐性遗传,异常的基因与第6对染色体上HLA复合体的A位点紧密相联。临床表现可有睾丸萎缩和性欲丧失,血清LH水平降低,并对GnRH刺激的反应降低,血清T对hCG刺激的反应正常,但有极少数患者血清LH水平增高,睾酮水平降低,提示本病亦可引起原发性睾丸功能减退。铁剥夺治疗对部分病例性功能减退可以完全治愈,无效者通过肠外途径给予睾酮或促性腺激素治疗可部分缓解性欲丧失和继发的性征改变。

后天性下丘脑-垂体损害

下丘脑-垂体的某些后天性病变,如手术、肿瘤、炎症、创伤、放射损伤、系统性疾病以及药物等均可影响下丘脑-垂体的功能而影响精子生成并导致不育。

肥胖性生殖无能综合征

肥胖性生殖无能综合征(Frohlich,s syndrome)由Frohlich于1901年首次报告。本病系由下丘脑-垂体的功能性或器质性病变所引起,亦可由下丘脑-垂体邻近的病变波及而造成。较常见的有脑水肿、垂体瘤、垂体囊肿、垂体附近的肿瘤、小脑肿瘤、颅底脑膜瘤、视神经交叉附近的肿瘤、结核、脑炎、慢性脑积水等病变。上述病变累及到中央隆起部到下丘脑的腹内侧核,影响促性腺激素的正常分泌,使促性腺激素的靶器官—生殖腺不能正常发育和产生性腺激素,使第二性征发育不完善,且无生殖能力。又因缺乏饱腹感,导致食欲增加,再加上脂肪代谢紊乱便形成肥胖。临床上表现为肥胖,以乳房、下腹部、外生殖器附近尤为明显。儿童的肥胖多始自10岁以后。

生殖器发育不全,阴茎和睾丸均较小,还可有一侧或两侧隐睾。第二性征发育障碍,如在青春期前发病,会导致第二性征缺如;如在青春期发病,第二性征出现迟缓,胡须、腋毛、阴毛缺如。同时有皮肤细腻、声音尖细、乳房增大等。成人期发病者,性欲低下,已成熟的外生殖器可萎缩,精液少,射精快等。还可有原发疾病的表现,如头痛、恶心、呕吐、视觉障碍等颅内压增高症状。其他表现有精神萎靡、动作缓慢、表情呆板、反应迟钝。少数患者合并尿崩症。儿童期发病者可见智力差、身材矮小。实验室检查可见促性腺激素及生殖激素水平降低,精液量少、无成熟精子。X线检查可发现有些患者颅内病变。应积极治疗原发病,如手术、放疗、化疗等综合治疗。适当应用促性腺激素和生殖激素治疗性腺功能减退。

垂体肿瘤以及影响垂体功能的其他肿瘤

垂体瘤如嫌色细胞瘤,其他肿瘤如颅咽管瘤和松果体瘤等也可影响垂体功能,使促性腺激素分泌减少而引起不育。患者除出现原发病表现外,还可有性欲低下,睾丸萎缩,精液少等症状。

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下丘脑-垂体
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