移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,GVHD)

移植物抗宿主病是骨髓移植后出现的多系统损害(皮肤、食管、胃肠、肝脏等)的全身性疾病。

病因:是一种特异的免疫现象,是由于移植物组织中的免疫活性细胞与免疫受抑制的、组织不相容性抗原受者的组织之间的反应。由于供受体之间存在着免疫遗传学差异,移植骨髓中的免疫活性细胞(主要是T淋巴细胞)识别了受体的不同组织相容性抗原而增生分化,在受体内增生到一定程度后把受体的某些组织或器官作为靶目标进行免疫攻击而产生损害。

临床表现:类似于多系统的自身免疫性疾病,如:Sjögren综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病等。累及眼部时,临床上可表现为角膜、结膜干燥,无泪,无菌性结膜炎,持续性角膜上皮损害,角膜溃疡溶解(下图)。

患者,男,33岁,双眼红痛、视力下降8个月,右眼视物不见7天,患者3年前因“白血病”行“骨髓移植术”,体格检查,皮肤干燥、增厚、硬化,色素沉着,头部脱发,眼部检查可见眼表干燥,泪河消失,全角膜水肿混浊,角膜上皮缺损,角膜周边自溶变薄呈沟状,前房积脓,诊断为移植物抗宿主病

图A. 患者,男,33岁,双眼红痛、视力下降8个月,右眼视物不见7天,患者3年前因“白血病”行“骨髓移植术”,体格检查,皮肤干燥、增厚、硬化,色素沉着,头部脱发,眼部检查可见眼表干燥,泪河消失,全角膜水肿混浊,角膜上皮缺损,角膜周边自溶变薄呈沟状,前房积脓,诊断为移植物抗宿主病

同一患者,左眼视物不见1个月,视力手动/眼前,全角膜水肿混浊,角膜上皮缺损,角膜周边溶解变薄呈沟状,前房积脓

图B. 同一患者,左眼视物不见1个月,视力手动/眼前,全角膜水肿混浊,角膜上皮缺损,角膜周边溶解变薄呈沟状,前房积脓

双眼B型超声检查,可见玻璃体混浊,疑诊化脓性眼内炎

图C. 双眼B型超声检查,可见玻璃体混浊,疑诊化脓性眼内炎

右眼行穿透角膜移植术联合玻璃体腔注射万古霉素注射液治疗,术后1个月,可见角膜植片透明,晶状体混浊

图D. 右眼行穿透角膜移植术联合玻璃体腔注射万古霉素注射液治疗,术后1个月,可见角膜植片透明,晶状体混浊

右眼术后1个月,角膜内皮显微镜检查,可见角膜植片内皮细胞密度为每平方毫米2220个

图E. 右眼术后1个月,角膜内皮显微镜检查,可见角膜植片内皮细胞密度为每平方毫米2220个

左眼行穿透角膜移植术联合玻璃体腔注射万古霉素注射液治疗,术后1个月,可见角膜植片透明,晶状体混浊,眼压升高,药物不能控制

图F. 左眼行穿透角膜移植术联合玻璃体腔注射万古霉素注射液治疗,术后1个月,可见角膜植片透明,晶状体混浊,眼压升高,药物不能控制

左眼超声活体显微镜(UBM)检查,可见各个方向虹膜前粘连,房角关闭,晶状体混浊,位置前移

图G. 左眼超声活体显微镜(UBM)检查,可见各个方向虹膜前粘连,房角关闭,晶状体混浊,位置前移

左眼术后1个月,角膜内皮显微镜检查,可见角膜植片内皮细胞密度为每平方毫米2795个

图H. 左眼术后1个月,角膜内皮显微镜检查,可见角膜植片内皮细胞密度为每平方毫米2795个

右眼ECCE术后7天,矫正视力0.3

图I. 右眼ECCE术后7天,矫正视力0.3

左眼ECCE联合小梁切除术,术后7天,矫正视力0.3,眼压正常

图J. 左眼ECCE联合小梁切除术,术后7天,矫正视力0.3,眼压正常

右眼

图K. 右眼

左眼,口服糖皮质激素、环孢素胶囊抑制免疫排斥反应,治疗移植物抗宿主病,口服环戊硫酮促进泪液分泌,局部滴用人工泪液,双眼角膜上皮持续缺损,行睑裂缝合术,术后4个月,角膜上皮缓慢愈合

图L. 左眼,口服糖皮质激素、环孢素胶囊抑制免疫排斥反应,治疗移植物抗宿主病,口服环戊硫酮促进泪液分泌,局部滴用人工泪液,双眼角膜上皮持续缺损,行睑裂缝合术,术后4个月,角膜上皮缓慢愈合

右眼术后18个月,患者再次发生视物模糊,检查发现角膜植片溃疡,荧光素钠染色阳性

图M. 右眼术后18个月,患者再次发生视物模糊,检查发现角膜植片溃疡,荧光素钠染色阳性

左眼角膜发生了同样病变,可见混合充血,角膜植片溃疡,新生血管长入,荧光素钠染色阳性

图N. 左眼角膜发生了同样病变,可见混合充血,角膜植片溃疡,新生血管长入,荧光素钠染色阳性

角膜病灶刮片,标本涂片染色后可见大量真菌孢子,并可见出芽现象。鉴定为季也蒙假丝酵母菌 革兰染色 ×1000

图O. 角膜病灶刮片,标本涂片染色后可见大量真菌孢子,并可见出芽现象。鉴定为季也蒙假丝酵母菌 革兰染色 ×1000

右眼再次行穿透角膜移植术,术后15天,角膜植片透明,矫正视力0.2

图P. 右眼再次行穿透角膜移植术,术后15天,角膜植片透明,矫正视力0.2

右眼角膜内皮显微镜检查,可见角膜植片内皮细胞密度为每平方毫米3164个

图Q. 右眼角膜内皮显微镜检查,可见角膜植片内皮细胞密度为每平方毫米3164个

左眼也再次行穿透角膜移植术,术后7天,可见角膜植片透明,矫正视力0.1

图R. 左眼也再次行穿透角膜移植术,术后7天,可见角膜植片透明,矫正视力0.1

左眼角膜内皮显微镜检查,可见角膜植片内皮细胞密度为每平方毫米2288个

图S. 左眼角膜内皮显微镜检查,可见角膜植片内皮细胞密度为每平方毫米2288个

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