乳腺腺肌上皮腺病

肌上皮细胞明显增生引起肿瘤的报道很少见,但由于其病变结构复杂,易被误诊,应引起临床重视。腺肌上皮腺病是乳腺腺病的一种特殊类型,由增生的腺上皮和肌上皮细胞组成,以肌上皮细胞增生为主。如果病变形成境界明显的肿块,称为腺肌上皮瘤(adenomyoepithelioma, AME)。

腺肌上皮腺病多呈乳腺腺病的临床表现,患者一般较年轻,多在40岁以下,肿块生长缓慢,常无症状,呈良性经过。如为AME,则主要发生于中老年女性,肿块境界较清楚,生长缓慢,但恶变后可在短期内迅速增大,病变范围0.5~10cm,多数在1.7~2.5cm。组织学检查可见腺肌上皮腺病的肌上皮细胞呈片状、巢状、小梁或条索状分布,内含数量不等的腺体,与周围组织界限不清,似“浸润”在胶原纤维之间,呈假浸润图像,腺细胞受挤压萎缩甚至消失。因此,极易误诊为浸润性癌,尤其是在冷冻切片诊断时。

腺肌上皮腺病经常与AME混合存在。后者组织和细胞结构同前,但与周围组织界限清楚,有时可见纤维假包膜。一般良性AME中,核分裂象≤2/10 HP。AME可恶变为肌上皮癌、腺上皮癌、腺上皮与肌上皮同时恶变,也可发生肉瘤及癌肉瘤等。在作恶性诊断时,除肿瘤出现转移灶外并无明确标准,主要参考标准:①核分裂象>5/10 HP;②细胞丰富,有明显异型性;③肿瘤出现浸润性生长和卫星灶;④肿瘤内有坏死;⑤DNA多倍体分析为非整倍体。腺肌上皮腺病或AME的增生细胞类似浸润性癌的生长方式,较难与浸润性癌鉴别。尤其在冷冻切片时,由于细胞肿胀、肌上皮观察困难、切片质量等问题,可能误诊为浸润性导管癌或小叶癌。腺肌上皮腺病或AME的增生腺管具有腺上皮和肌上皮双层结构(肌上皮细胞SMA和p63等免疫组化染色阳性),浸润性癌的肌上皮细胞消失(SMA和p63等免疫组化染色阴性);免疫组化均可证实腺肌上皮腺病或AME腺管周围基膜的存在。当腺肌上皮腺病或AME中梭形肌上皮细胞增生明显时,应注意与平滑肌瘤、纤维瘤、纤维组织细胞瘤及成肌纤维细胞瘤鉴别。腺肌上皮腺病或AME中增生的肌上皮多为透明肌上皮细胞时,须与分泌性癌、富脂质癌和富糖原透明细胞癌等鉴别,免疫组化可证实后者无肌上皮细胞存在。

AME为良性,完整切除可治愈。但如切除不彻底,则易在切除后4个月至23年复发。也有人认为腺肌上皮腺病或AME有较明显的复发倾向,因此是一种低度恶性潜能的肿瘤,故多数建议行局部广泛切除。肿瘤恶变后,可能发生转移,需行乳房根治术。发生远处转移的恶性AME预后很差,因此对发生恶性变者应加强随访。

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