乳腺纤维瘤病

乳腺纤维瘤病(fibromatosis of the breast)是一种少见的乳腺病变,也被称作硬纤维瘤、低分化纤维肉瘤、侵袭性纤维瘤病。2003年版WHO乳腺肿瘤组织学分类定义为病变来源于乳腺实质内的成纤维细胞和成肌纤维细胞,具有局部侵袭性,无转移潜能,须排除胸部筋膜来源的纤维瘤病累及乳腺。

临床表现为单侧乳腺孤立无痛性肿块,活动,质韧或质硬,偶见双侧,多在乳腺象限内,少见乳晕周围。可累及皮肤,出现皮肤或乳头内陷。可发生在13~83岁的女性,中位诊断年龄37~50岁。罕有男性患者报道。还有报道与Gardner综合征、家族多发纤维瘤病和家族性多发息肉有关。乳腺纤维瘤病与其他部位的纤维瘤病类似,主要是增生的梭形成纤维细胞和成肌纤维细胞形成相互交织的束状、条带状排列,病变周围呈典型的浸润性指状突插入乳腺导管和小叶内,但不破坏小叶结构,也可浸润脂肪组织,其中可见散在分布的小血管。肿瘤边缘区细胞较丰富,淋巴细胞浸润显著,尤其是周围组织。中心区可见不同程度的胶原化及透明变性。细胞核呈梭形或卵圆形,染色质稀疏,部分可见核仁,胞质丰富,淡伊红色。细胞异型不明显,无核分裂和坏死。免疫表型与其他部位纤维瘤病相同,肿瘤细胞波形蛋白(vimentin)和SMA阳性,肌动蛋白(actin)与肌间线蛋白(desmin)可局灶阳性,ER、PR、AE1/AE3、EMA、CK5/6、CD34和S-100蛋白均阴性。乳腺纤维瘤病需与纤维瘤病样梭形细胞癌、肌上皮癌、乳腺成肌纤维细胞瘤和纤维肉瘤鉴别。

乳腺纤维瘤病的复发率为21%~27%,多在术后3年内复发。由于肿瘤与周围乳腺组织分界不清,手术切除难以彻底,以致局部容易复发,所以建议首次治疗时应扩大切除范围,确保切缘阴性,但阴性切缘并不能阻止复发。放疗、化疗和抗雌激素治疗可能有效。

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