垂体恶液质

垂体恶液质(pituitary cachexia)又称西蒙兹病(综合征)(Simmonds disease syndrome),其本质是各种原因如垂体瘤、出血、损伤等导致的腺垂体功能减退,进而肾上腺皮质功能不全,表现为全身情况不良,应激不能,出现水、脂肪、糖代谢障碍,体温改变,或多饮、多尿,血糖、尿糖增高,嗜睡,昏迷(低血糖性昏迷、低体温性昏迷、水中毒性昏迷)等。此外,男性患者早期表现为性欲减退、阳痿、胡须稀少,后期外生殖器变小,睾丸萎缩变小。女性患者表现为月经不调、月经稀少甚至闭经,乳汁分泌,不孕,即闭经溢乳综合征,如伴子宫萎缩则称Forbes-Albright综合征。失水、饥饿、感染、麻醉、手术等因素下易发生腺垂体功能减退危象。

垂体为一黄红色的椭圆形腺体,其横径大约9~12mm,前后径8~12mm,垂直径5~8mm,重0.5~0.6g,女性稍重。垂体分为腺垂体(垂体前叶)和神经垂体(垂体后叶)两大部分。前者包括结节部、远部和中间部;后者包括神经部和漏斗部。腺垂体占脑垂体的大部分,根据腺细胞染色反应的不同,可分为嗜酸性细胞、嗜碱性细胞和嫌色性细胞:

(1) 嗜酸性细胞(α细胞)占35%,分布于前叶中心部。嗜酸性细胞又可分为两种,即生长激素细胞和催乳素细胞,各分泌生长激素和催乳素。

(2) 嗜碱性细胞(β细胞)占15%,多分布于周边部,分为四种,即促甲状腺激素细胞、促肾上腺皮质激素细胞、促卵泡激素细胞和黄体生成素细胞、各分泌相应的激素。

(3) 嫌色性细胞在前叶里最多,约占50%。有人认为这是一种幼稚型细胞,可进一步分化为嗜酸性和嗜碱性细胞。

垂体在调节体内各分泌腺的平衡发展中起着重要的作用。由垂体释放各种激素通过靶腺(甲状腺、性腺、肾上腺)对身体各器官、组织起调节作用。腺垂体所产生的激素对人体多种功能发挥主要影响。腺垂体激素可分为两类,即垂体激素及垂体促激素。垂体激素包括生长激素、催乳素、黑色素细胞刺激素,直接作用于外周组织。垂体促激素的主要生理作用是促进另一分泌腺(靶腺)的分泌功能(靶腺功能)。垂体促激素有:

(1) 促甲状腺激素(thyroid stimulating hormone,TSH):促进甲状腺滤泡细胞分泌甲状腺激素。

(2) 促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH):促进肾上腺皮质分泌肾上腺皮质激素。ACTH分泌过多使肾上腺分泌皮质醇增多,引起肾上腺皮质功能亢进征(Cushing征)。ACTH分泌过少,引起肾上腺皮质功能低下,产生低血压、高热、昏迷、低血糖等乃至死亡,出现所谓的垂体恶液质。

(3) 促性腺激素:有两种:促卵泡激素和黄体生成素。

受腺垂体控制的靶腺有甲状腺、性腺及肾上腺皮质。肾上腺皮质受垂体ACTH的兴奋,分泌多种类固醇激素,按其生理作用分三组:

(1) 醛固酮:主要作用为保钠排钾、参与水和电解质平衡的调节。

(2) 氢皮质素(氢化可的松或皮质醇):有促进糖异生等多方面的生理作用。

(3) 性激素:主要为雄激素。

笔者2014年1月31日以Simmonds disease在PubMed搜索,只检索出15篇文献,而且1968年后未见新文献报道。而以pituitary cachexia在PubMed搜索,只检索出116篇文献,其中在论文题目中提及pituitary cachexia的只有34篇文献,而且1969年后未见新文献报道。由此可见,垂体恶液质的发病率不高、重要性一般。

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