答:原发性纤维蛋白溶解症(原纤症)是指由于某些原因,纤溶酶原(PLG)被激活为纤溶酶,或纤溶酶抑制物减少,引起高纤溶酶血症,继后降解纤维蛋白原和其他血浆凝血因子,造成以低纤维蛋白原血症为主的低凝状态。临床表现为多部位的广泛出血。原纤发生的主要原因有:

  1. 纤溶酶原活化剂增多:前列腺、肺、胰腺、卵巢、胎盘、甲状腺及子宫等组织含有较丰富的纤溶酶原活化剂,当这些器官发生创伤或手术时,组织纤溶酶原活化剂可大量释放进入血液循环,引起原纤;
  2. 纤溶抑制物减少及纤溶酶原活化剂灭活能力下降:肝脏是α2 -抗纤溶酶的合成场所,亦是纤溶酶原活化剂的灭活场所,当肝实质细胞严重受损时,如肝硬化、重症肝炎、在肝移植无肝期以及在肝移植后功能尚未恢复以前,纤溶抑制物产生减少,纤溶酶原活化剂的灭活功能降低,导致纤溶酶原活化剂增多,从而激发原纤;
  3. 先天性纤溶酶原活化剂增多;
  4. 肿瘤、腺癌(尤其是前列腺癌、胰腺癌)、急性早幼粒细胞白血病等肿瘤细胞可释放纤溶酶原活化剂,其中以u-PA为常见,激活纤溶系统。
系统的医学参考与学习网站:天山医学院, 引用注明出处:https://www.tsu.tw/edu/19124.html