甲状腺髓样癌的症状表现与诊断依据

家族型MTC伴嗜铬细胞瘤/原发性甲旁亢/黏膜神经瘤

可见于各种年龄,但好发于中年患者,女性多于男性,属于中等恶性程度的肿瘤。家族型又可分为3种类型。MEN 2A包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及甲状旁腺功能亢进症;MEN2B包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及黏膜神经瘤;第3类是与MEN无关的家族类型。散发型平均年龄约50岁,癌肿常为单发,多局限于一侧甲状腺。家族型常为双侧多发性。

患者的主诉常为颈部肿块或颈部结节,质硬而无明显压痛,常与周围组织粘连而致活动受限或固定。若发生淋巴结转移,常伴有颈中下部、胸锁乳突肌旁肿大的淋巴结。家族性MTC有家族遗传倾向,家族中可有类似患者。家族型甲状腺髓样癌常为双侧肿块,并可有压痛。影像学可发现甲状腺结节,表现为一般性结节或多发性结节,有时仅在镜下才可诊断。散发型MTC多为单个结节,结节可为圆形或椭圆形,有些结节形态不规则。偶尔,MTC可合并乳头状甲状腺癌。有时,结节在短期内迅速增大,伴有肠鸣音亢进、吞咽困难、声音嘶哑、呼吸困难、面容潮红、心动过速及顽固性腹泻等表现(APUD激素分泌综合征)。这是因为肿瘤能产生CT、5-羟色胺、舒血管肠肽(VIP)和前列腺素等生物活性物质所致。有时可表现为顽固性腹泻、头晕、乏力、心动过速、心前区紧迫感、气急、面部潮红及血压下降等类癌综合征症状。当癌肿切除后腹泻等类癌综合征消失,复发转移时可重新出现。MTC具有诊断意义的标志物是血CT含量。特别是在家族型中,可通过CT测定来筛选家族成员。晚近,人们已用RET基因突变分析来诊断本病,并筛选家族成员中的高危对象。

Tg和CT是MTC的标志物

Tg升高提示肿瘤转移

手术后追踪者一般可先测定基础血清Tg浓度,继用rhTSH滴注,连续2天后再测定血Tg和抗Tg抗体,必要时可加作131I扫描。如经rhTSH刺激后,血Tg仍较低,或131I扫描未发现新的病灶,可认为无复发。血清TT4、FT4、TT3、FT3和TSH正常,抗Tg抗体和TPOAb或TSAb阴性。

CT升高是MTC的特异性标志物

禁食时CT正常人小于10ng/L(酶联免疫法),如果禁食时血CT值正常,可在禁食状态下静脉推注五肽胃泌素0.5μg/kg(放于生理盐水中),在10秒钟推注完。于注射前及注射后3分钟、5分钟、10分钟和15分钟分别采血标本1次测CT。如CT值大于300ng/ L则有诊断意义,如果在30~100ng/L之间则不能肯定,应继续随访。此试验有假阳性和假阴性。必要时,也可进行钙兴奋试验,静脉推注钙2.5mg/kg,于30秒内推注完毕。于推注钙剂前及以后每5分钟采血标本1次,共30分钟测血清CT。如注射钙剂后CT峰值比基础值大3倍,或峰值达到300ng/ L即有诊断意义。此试验和五肽胃泌素试验一样也有假性结果。由于人降钙素的生物活性很低,MTC患者的血钙和骨密度正常。测定CT可用于MTC的病程进展评价,但此法的敏感性很高而特异性较差,因为引起CT升高的因素很多,如甲状腺良性结节、高钙血症、高胃泌素血症、神经内分泌肿瘤、肾衰、甲状腺乳头状癌等。引起CT升高的药物有奥美拉唑、β阻滞剂、糖皮质激素和胰岛素促分泌剂。高降钙素血症可见于许多疾病,应注意鉴别。

高降钙素血症的非MTC病因

高降钙素血症的非MTC病因

MTC与其他甲状腺肿瘤鉴别

与RET基因突变相关的疾病可分为3类,即MEN 2A [MTC伴嗜铬细胞瘤和(或)甲状旁腺瘤]、MEN 2B Marfan样综合征伴嗜铬细胞瘤和家族性MTC。事实上,任何甲状腺结节均存在MTC可能,如果诊断有困难,可考虑用18 FDG PET扫描检查。

此外,MTC应与 IgG4相关性系统性疾病鉴别。

甲状腺肿块穿刺涂片鉴别MTC与C细胞增生

如在200倍的显微镜下C细胞散在分布于甲状腺滤泡细胞中,每个视野≤7个C细胞则为增生;每个视野≥20个细胞,且聚集在一起,并扩展到滤泡基膜外和破坏了甲状腺滤泡则为MTC。

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