MEN-2患者作预防性甲状腺切除的金标准是种系性RET基因突变(50%),单凭CT判断MEN-2的假阳性率高,可导致不必要的甲状腺切除术。约有60%~90%的MEN-2A患者伴有甲状腺髓样癌。临床上,甲状腺髓样癌(MTC)的治疗困难,极易复发。处理MTC的要点是:①尽早从“良性甲状腺结节”中鉴别出MTC患者;②尽早治疗低度恶性和无症状的MTC;③正确处理已有转移的MTC。

甲状腺髓样癌主要是手术治疗,131I放疗和化疗的效果差。微小MTC手术治疗的治愈率可达100%,较大MTC的治愈率可达90%以上,但如肿瘤的直径超过10mm,则治愈率仅为50%以下。对常染色体显性RET基因突变者进行预防性微创的电视监控甲状腺切除术(mini-invasive video-assisted thyroidectomy)可明显提高疗效。MTC伴肝转移时,全身性化疗的效果很差,而化学栓塞治疗(chemoembolization)有较好效果。

甲状腺髓样癌能治好吗

MTC对放疗和化疗不敏感,RET原癌基因突变物的靶向治疗是今后的治疗方向。转染时重排 (rearranged during transfection,RET)蛋白属于跨膜的酪氨酸激酶,主要在中枢和周围神经系统中表达,RET是神经营养因子(neurotrophic factor)的辅助受体,细胞外部分含有4个cadherine样结构域和多半胱氨酸肽段,RET调节肠神经系统的发育和组织生成。RET基因的失活性突变引起结肠直肠癌和甲状腺癌,而活化性突变导致2型多发性内分泌腺肿瘤综合征(MEN2)。多数甲状腺髓样癌患者存在重排形式的RET——RET/PTC。

甲状腺髓样癌新的治疗方法:

  1. 蛋白酪氨酸激酶抑制剂(protein tyrosine kinase inhibitors,TKIs)如索拉非尼(sorafenib)和舒尼替尼(sunitinib)可抑制肿瘤的血管生成,具有较好的应用前景;
  2. 免疫调节剂:如单克隆CEA抗体、IL-12基因转移、激活抗肿瘤免疫反应;
  3. 基因治疗:如survivin siRNA;
  4. 蛋白酶体抑制剂(proteasome inhibitor):如硼替佐米(bortezomib)可促进MTC细胞凋亡。
系统的医学参考与学习网站:天山医学院, 引用注明出处:https://www.tsu.tw/edu/3734.html