流行病学
发病率
梗阻性不育是男性不育的重要原因之一,射精管梗阻(ejaculatory duct obstruction,EDO)属精道远睾端梗阻,其部分或完全性梗阻引起的不育症占男性不育的7%~14%,亦有1%~5%的男性因此丧失生育能力的报告。近年来精浆生化检测技术和经直肠超声(transrectal ultrasonography,TRUS)技术的广泛应用使得EDO检出率趋于增高。微创外科技术的发展又使得经尿道射精管切开术(transurethral resection of the ejaculatory duct,TURED)成为治疗射精管梗阻的经典治疗方法,博得了多数患者的认可与接受。
病因学
EDO可分为先天性梗阻和继发性梗阻两类。根据梗阻程度,可分为完全性梗阻和不完全性梗阻两种。其病因与发病机制尚未完全明确。以先天性闭锁等发育异常为主,此外,有前列腺囊肿压迫、管腔钙化、结石、肿瘤、后尿道及前列腺特异性或非特异性感染以及医源性损伤等继发性因素所致。前列腺囊肿亦为先天性异常,常见者为Mullerian管和Wolffian管囊肿。精阜中线部位的囊肿常起源于Mullerian管。精囊造影可清楚地显示Mullerian管。而侧位的囊肿则起源于Wolffian管。位于侧位的Wolffian管异常表现多样,可出现精囊囊肿合并同侧或对侧肾、输尿管发育不全,称为Zinners综合征(Zinners syndrome)。内腔镜切开效果常不满意,其原因是输精管末端与尿道距离远,输精管囊性扩张,输送精子的动力差。
组织解剖学与直肠B超影像学的对照
射精管由输精管和精囊排泄管汇合而成,自前列腺底进入实质,开口于尿道前列腺部精阜的黏膜上,与前列腺小囊并列,左右各一,是输精管最短的一段,仅1cm长。组织学上,其肌层与前列腺实质相连,射精时交感神经兴奋,平滑肌即节律性剧烈收缩,促使精液汇入后尿道。Nguyen通过对20例正常射精管标本的直接测量,认为射精管是精囊的延续,但远端肌层、胶原层越来越薄,其管壁主要为胶原纤维构成,因而它只是一种简单的精液导管,不具有蠕动、痉挛和括约肌样的收缩功能。射精管腔内径在精囊射精管连接部(近端)、前列腺段(中段)以及远端分别为1.7±0.3mm、0.6±0.1mm和0.3±0.1mm。Jarow通过经直肠B超检查30例正常人射精管内径为0.6±0.1mm,与Nguyen的结果相吻合。所以内径超过2.3mm就可认为射精管扩张并提示有病理性改变。但由于B超并不能准确测量细小的射精管内径,临床上通常以能辨清射精管两侧壁即可诊断为扩张。
临床表现
EDO缺乏特异性临床征候,患者可见射精乏力,精液量少、血精、射精疼痛、会阴部不适、腰背酸胀、排尿困难及尿道口异常分泌物,亦有合并附睾炎或精囊炎者。
不育是最常见主诉,体检多无异常发现,或可扪及输精管增粗或附睾增大。精液常规示精液量少、pH降低、无精子或少精子、死精子。如为继发性EDO,即常伴前列腺炎、尿道炎、结石、肿瘤或有医源性创伤史。
多数患者体格检查第二性征及睾丸大小正常。但输精管可以增粗,附睾呈均匀性增大。直肠指诊有可触及前列腺内肿块或扩张的精囊。附睾或前列腺有压痛。
精液常规检查:精液由睾丸、附睾、精囊腺、前列腺及尿道球腺的分泌液组成,但大部分来自精囊。精囊液pH为碱性,内含果糖和精液凝固因子。完全性EDO的精液中无精囊液,因而精液凝固性降低或不凝固。Paick等指出EDO者的精液应具下述特征:①精液量少于2ml,梗阻越重,精液越少;②少精子症,若双侧完全性梗阻即为无精子症;③pH降低;④精浆中果糖含量降低,甚至为0。
诊断
对病因不明、无明显症状的男性不育患者,应高度怀疑EDO。
经直肠超声检查
TRUS无创伤,且便宜、方便。能清晰地显示精囊、输精管壶腹、射精管和前列腺等器官。EDO时,因精囊不能排空,精液潴留精囊,故常见精囊呈扩张状态。
TRUS具有以下四条之一即可诊断为EDO:①精囊扩张,精囊管直>1.5cm;②射精管扩张,直径>2.3mm;③精阜内或射精管内钙化、结石;④在近精阜中线或偏离中线处有囊,即Müllerian管囊肿或Wolffian管囊肿者。对疑及EDO者,还应行睾丸穿刺活检或血清抑制素B检查,以排除生精功能障碍。如生精功能正常者,则可行精道造影检查,以明确诊断。
其他影像学检查
一、精囊穿刺液分析
有精囊扩张的患者,不一定都是EDO。若在精囊抽出液中有大量的活动精子,即有助于EDO的诊断也表明睾丸生精功能正常和输精管畅通。精囊穿刺可在TRUS引导下经直肠或经会阴施行。患者于穿刺前应行清洁灌肠,预防性使用抗生素。另外,精囊中出现精子并不能排除功能性梗阻,因为不射精症的患者,精子也可潴留于精囊内。为明确梗阻部位,精囊穿刺时可经穿刺针注入造影剂,进行精道造影检查。
二、精道造影
精道造影是诊断精道梗阻的金标准。完全性EDO的确诊取决于精道造影。精道造影可清楚地显示精囊与输精管壶腹部扩张乃至精囊管扩张呈囊状、射精管闭塞、无造影剂进入后尿道和膀胱。推注造影剂完毕,可见精道内容物反流至注射器内或由穿刺针座流出,其涂片可见大量精子。
如精囊和输精管壶腹部扩张,又有造影剂通过狭窄的射精管进入后尿道和膀胱,则提示射精管狭窄或部分梗阻。延迟摄影可显示造影剂滞留于精囊内。对射精管拉长、受压者,可显示造影剂反流至一囊状结构内。有时仅见双射精管受压、拉长,未能显示其囊状结构,即为扩大的前列腺囊,因其压迫射精管导致不同程度的EDO。如为射精管开口梗阻,则可显示射精管局限性扩张,造影片显现射精管囊肿征象。
精道造影是一种微创性检查,须行局麻或全身麻醉,且在X线下进行,有引起生殖管道远睾端继发性梗阻的风险。Poore在动物实验中比较了输精管穿刺和输精管部分切开造影两种方法,结果认为经皮输精管穿刺造影术不良反应轻,输精管粘连梗阻发生率低。Katz等在局麻下行超声引导下经直肠穿刺精囊造影术,以G22针刺入精囊行抽吸后注入造影剂。该方法既降低了经皮穿刺输精管造影剂的风险性,又能保证影像的清晰度。
三、CT及三维成像
CT平扫可见双侧精囊增大,精囊管扩张乃至呈囊状改变。射精管部分梗阻即精道造影后CT显示造影剂反流入膀胱内。但临床上,射精管高度狭窄者精道造影有时不能显示狭窄的射精管,仅出现双精囊高度扩张。CT三维成像有时亦不能显露狭窄的射精管,仅在造影后延迟CT扫描可见造影剂进入膀胱而诊断为射精管部分梗阻。
四、99mTc硫胶体精囊闪烁扫描
Orhan等采用99mTc硫胶体精囊闪烁扫描法评价EDO患者,将99mTc硫胶体溶液在TRUS引导下注入精囊,立即行闪烁扫描;患者射精后再次闪烁扫描。两次获得的99mTc数值的差异来计算排空的百分比。精囊闪烁扫描不仅可检测生理性射精,同时可区分功能梗阻、部分梗阻和完全梗阻。
上述检查各有其利弊:①精囊穿刺、造影为经直肠侵入性检查,易导致感染、肉芽组织增生和瘢痕形成,但抽吸到的精子可用于人工授精或试管婴儿;②TRUS虽可显示精道的形态和结构,管道是否存在,有无狭窄或扩张,但更依赖于技术人员的熟练程度。且无法排除输精管、附睾水平的梗阻;③输精管造影被认为是EDO诊断的金标准,但若半环形切开输精管造影,可损伤输精管动脉,故须注意保护血管供血;而且随后出现的肉芽组织增生和瘢痕形成,也易导致新的梗阻发生。
鉴别诊断
EDO通常需与睾丸功能低下、射精功能障碍、先天性输精管缺如(CAVD)和先天性精囊缺如等疾病相鉴别。
睾丸功能低下:精囊与前列腺受雄激素调控。因而睾丸功能低下患者,除睾丸体积显著缩小外,精囊等性腺器官发育亦差,分泌功能减退,精液量明显减少。该症可通过检测患者的性激素水平而确定诊断。继发性睾丸功能低下症患者血清睾酮(T)及促卵泡激素(FSH)和黄体生成素(LH)水平低下。原发性睾丸功能低下则睾酮水平低,而LH水平增高。血清性激素水平正常者,可排除睾丸功能低下症。
先天性输精管缺如(CAVD)和先天性精囊缺如:CAVD和先天性阴囊段输精管缺如经查体即可确定诊断;而输精管盆腔段缺如成闭锁,则只能通过精道造影来验证。CAVD常伴精囊缺如。若TRUS和盆腔CT显示精囊缺如,当阴囊内可扪及输精管,则应考虑盆腔段输尿管缺如。此类患者精液量少,射出之精液为前列腺液,稀薄、不含果糖及肉毒碱,亦无精子。
射精功能障碍:不能射精和逆行射精是射精功能障碍的两大特征。不能射精的患者,即使是性高潮时亦无精子射出。既往后腹膜手术史、糖尿病以及神经病变等可为诊断不能射精的佐证。对某些不能通过病史得出诊断的患者,可采用精道造影来排除机械性梗阻。逆行射精者通常射精量少、射精后尿液中可见大量精子。射精后经尿液常规检查即可证实。
治疗
EDO是一种良性病理状态,对于无生育要求、无明显症状的患者,可不予处理。EDO的治疗方法,主要为手术治疗。
经尿道射精管切开术
经尿道射精管切开术(transurethral resection of the ejaculator duct,TURED)其安全性高、疗效满意,被认为是治疗射精管梗阻的最有效手段,是目前治疗EDO的标准方法。包括对射精管炎症梗阻、精阜附近的中线囊肿或偏心性囊肿的切开或揭盖术。
一、适应证
本手术适用于射精管梗阻所致的无精症有生育要求者。病变(梗阻、钙化、结石或囊肿)与精阜表面距离在1.0~1.5cm之内,适合TURED,射精管结石或囊肿病变尤其适应TURED。绝对适应证:
- 射精管梗阻的典型“四低”精液特点,即①精液量减低,梗阻的程度越重,精液量越少;②少精子症,双侧完全性梗阻的患者,为无精子;③精液的pH降低呈酸性;④精浆果糖的水平下降甚至为0;并且有上述典型的TRUS图像特征。
- 射精和射精后前列腺区域疼痛,有血精,并且有上述典型的TRUS图像特征。
相对适应证:①男性不育患者合并精液量减低,精子密度<20×106个/ml,并且有上述典型的TRUS图像特征。②男性不育患者合并精液量减低,活动精子百分率<30%,并且有上述典型的TRUS图像特征。
二、禁忌证:各种急、慢性炎症、结核未控制时属手术禁忌,射精管梗阻合并长段输精管梗阻时亦不能行此手术。
三、手术方法
- 术前准备:术前明确睾丸有生精功能。备皮及清洁外阴。
- 麻醉与体位:采用硬膜外阻滞麻醉或腰硬联合麻醉,通常患者取截石位。
- 手术方法:应用电切镜或等离子电切镜行TURED。根据射精管的解剖位置,手术时切除方向应指向膀胱颈部而不应指向直肠。为了更好地控制切割深度,多主张行薄层电切,禁忌切割过深。若梗阻部位在前列腺之外,即不宜手术,以免伤及直肠。有人建议术中TRUS引导,以控制切除的方向与深度。在直视下置入内镜,先了解精阜、膀胱颈及尿道外括约肌情况,用电切襻于精阜两侧小心电切,切开囊肿盖或见到射精管结构时,可见乳白色、褐色、黄褐色或暗红色液体流出,助手伸入示指于患者肛门挤压精囊、前列腺时也可出现上述现象。亦可在术中行精囊穿刺或输精管内置管注入染色剂,当梗阻段完全切除时,可见染色剂从射精管溢出。确定双侧射精管通畅后,创面止血,退出窥镜,停留F16~18双腔或三腔气囊导尿管。
- 术中注意事项:射精管梗阻不育患者大多为年轻人,前列腺较小,切除时离直肠很近,操作要小心,尽量不要切得太深,以免引起尿道直肠瘘,最好依亚甲蓝流出处为标志引导电切。
四、术后处理
术后尿道内置一双腔气囊导尿管,放入导尿管时不要盲插,可用导丝引导,以免导尿管插入已切开的囊腔或进入射精管内引起出血,留置双腔导尿管24小时;对于囊肿或射精管明显扩张的患者,导尿管停留时间应延长1~7天,使创面收缩,减少尿液反流和感染。术后予抗生素治疗14天,每隔3个月随访患者的精液情况。
五、并发症
TURED的可能并发症有直肠损伤、外括约肌损伤、逆行射精、逆行感染、射精管再梗阻等,在术前要充分熟悉有关的应用解剖,并认真分析其影像学特点,了解病变部位及其与尿道前列腺部精阜、直肠及膀胱颈的距离,制订精密的手术方案,术中操作强调轻柔细致,仔细寻找扩张的中线或偏心性囊肿的囊壁,术中始终要注意尿道的外括约肌和膀胱颈组织(相当于尿道内括约肌)的解剖标志以避免对其损伤,是保证手术安全性的要点。
- 尿液反流:术后大多数患者可有尿液反流到射精管、输精管和精囊内,不但会降低精子的活动力,而且可引起附睾、精囊的急慢性炎症。通过排泄性尿道造影或测量精囊内肌酐水平可证实。
- 附睾炎:尿液反流导致急性或慢性附睾炎,反复发作可引起附睾闭塞,症状性化学性附睾炎也可因尿液反流引起,长期小量应用抗生素是必要的。如果反复发作或转变为慢性,可做输精管结扎或附睾切除。
- 逆行射精和膀胱颈痉挛:膀胱颈切除或电凝过多,经尿道腔镜术后常发生逆行射精和膀胱颈挛缩,可通过药物治疗,无效后碱化尿液,收集精子作IVF。
- 尿失禁和尿道直肠瘘:TURED术时损伤远侧端尿道括约肌和切除过深损伤直肠所致。术中应特别小心。
- 术后出血和勃起功能障碍。
- TURED术后也可引起继发EDO,并可再次施行TURED治疗。
六、疗效
TURED治疗效果较好,但病因不同其疗效也有差异。以囊肿压迫导致的EDO,手术效果最佳。文献报道,术后有25%~75%的患者精液质量得到改善,11%~50%的患者配偶成功受孕。不完全梗阻者,术后精液质量改善明显优于完全性梗阻者。鉴于手术仍有不生育者和目前辅助生殖技术如IVF和ICSI的不断完善,为提高妊娠成功率,可冷冻保存适量的术中所抽取的附睾精子供手术后妊娠失败时助育使用。
射精管气囊扩张术
该方法可避免直肠,外括约肌的损伤,尚可保留正常射精管开口,防止尿液反流,对射精管不完全性梗阻及前列腺外段梗阻者尤为适用。对射精管完全梗阻者,可在切开射精管开口之后再行气囊扩张。对扩大的前列腺囊压迫射精管的不完全性梗阻者,可行经尿道电切开窗或冷刀切开扩大的前列腺囊开口以消除对射精管的压迫后进行扩张。
大多数患者只要能看到射精管,只需切除很少的精阜组织即可进行球囊扩张。少数患者在进行射精管扩张前根本不需要电切精阜,将球囊导管直接插入射精管扩张至4mm。
球囊扩张是否能代替TURED治疗射精管闭塞还需要长期随访观察。
也有作者主张用激光钻孔打开射精管,但因为破坏了射精管黏膜的完整性,不被接受。