心源性恶病质综合征

英文:syndrome of cardiac cachexia;
同义名:心性恶病质综合征。

简述

心源性恶病质综合征是指心力衰竭特别是右心衰竭患者,由于能量消耗与吸收失调,出现体重减轻及消瘦为主要特征的一组综合征,是一种慢性消耗病。临床表现全身衰竭,呈恶病质。治疗应增加热量和蛋向质的摄人,死亡率较高。

该综合征的临床认识源于希波克拉底斯( Hippocrates),他首先观察到充血性心力衰竭与恶病质的相关性。以后的研究表现,心力衰竭时生理与生物学严重紊乱是恶病质的原因,故称为心性恶病质综合征。它是一种慢性消耗病,临床并不少见。国内1990年尤润生曾有报道。

发病机制

本综合征病因不明,与以下因素有关:

  • 细胞缺氧:Pittman等于1964年根据患者静脉氧储量降低,乳酸与丙酮酸含量增加,以及皮下组织氧张力降低,推测细胞氧缺乏是主要发病因素,但以后的研究未能证实。Buchanan等对患风湿性二尖瓣病并有本综合征的患者,进行有旋木糖试验,测动脉血气及做乳酸、丙酮酸、胆红素等项检查,发现患者无吸收不良及细胞缺氧,因而认为本征的病因可能是多因素所致。
  • 热量摄人不足:Payne等于1932年指出心力衰竭患者厌食、恶心、呕吐是营养不良的主要原因,当心力衰竭纠正后患者负氮平衡及热量不足可得到改善。心力衰竭时胃及肝脏静脉淤血以及为避免腹痛、腹胀而减少进食,或过分限制食盐和蛋白质的摄入以及尽情抑郁是患者热量摄人减少的原因。
  • 热量同化减少:研究结果显示心力衰竭时小肠充血致使脂肪吸收不良,脂质性腹泻与心力衰竭的严重性有关。此外,消化道和肾脏丢失蛋向和氨基酸吸收不良,可能是本综合的原因。用14C标记碳酸氢盐研究蛋向合成率,结果多数患者合成率正常,个别患者甚至增加,说明肝脏能维持正常蛋向质合成。
  • 热量消耗增加:本综合征患者常有代谢增加。全身及心肌耗氧量增加,过度呼吸做功及低热均使热量消耗增加。肿瘤坏死因子增加亦可能是热量消耗增加的原因之一。
  • 医源性因素:过度使用强心甙,能抑制糖和氨基酸的小肠转运,中毒时恶心、呕吐和厌食对患者蛋白质、糖代谢亦有不良影响。抗心律失常药的致心律失常作用及对肝脏的损害可加速本综合征的形成。严格限制进食和水、钠的摄人及胸腹腔可加重已存在的营养不良。过度利尿使体液丧失过度,可加重病情。

临床表现

本综合征发病年龄在50~90岁,风湿性心脏病是常见病因,但小儿的严重紫绀型先天性心脏病及晚期冠心病、特发性心肌病的中年男性患者亦可见到,心功能多数在Ⅲ级和Ⅳ级,患者表现全身衰竭,呈恶病质。

诊断

临床上如有心力裘竭与恶病质同时存在,诊断本征并不困难。患者体重低于标准体重约15%~20%,呈皮包骨样,有低蛋向血病,转铁蛋白降低,淋巴细胞总数减少,细胞免疫降低(T细胞功能抑制)。患者常以右心衰竭为主。表现为颈静脉怒张、肝大、腹水及周围水肿。心电图常有心房颤动。胸片示心脏扩大与肺淤血。心脏B超,核素扫描及心导管检查显示相应的心脏病改变。

治疗

增加热量的摄入,增加蛋向质的摄人与合成,以维持正常氮平衡是处理本综合征的基本要素。热卡168~210kJ·m2,蛋白质不少于1.5~2g/(kg.d)才能维持蛋向质合成及改善细胞免疫。1/2~2/3以低盐高蛋向高营养食物补充,其他部分以常规食物供应。尚需补充微量元素与维生素。手术及术后患者胃肠摄人困难时可用肠外高营养,用8.4%~10%的结晶氨基酸溶液200~250ml,并供给足量的50%的葡萄糖溶液,以保持手术前后足够的营养支持,促进术后恢复。

预后

心脏手术的进展使心脏手术的死亡率明显降低,但本综合征近30年来的预后改善不大。尽管高营养治疗,死亡率仍高,据一组报道病死率为42%(5/12)。外科治疗的预后与细胞缺氧、严重厌食,心脏扩大,细胞免疫功能低下,肝脏对基本营养物质(白蛋白与转铁蛋白)的生物合成能力低下有关。

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